Речь идет о так называемой "болезни бешеной коровы" (не имеющей, по существу, никакого отношения к бешенству), которая сыграла выдающуюся роль в развитии исследований прионов и вызываемых ими заболеваний человека и животных.

А начиналось все так. Во всех странах мира существуют фабрики и заводы по производству мясокостной муки - продукта, получаемого путем измельчения и особой обработки мясокостных отходов с боен. В начале технологической цепочки расположен огромный (величиной с небольшую комнату) приемник, напоминающий по форме растор мясорубки, где кости и другие не идущие в пищу человека части туш и скелетов коров и овец подвергаются тщательному размалыванию и измельчению с последующей разнообразной, в том числе жесткой термической обработкой. В конце этой технологической цепочки стоит бумажный мешок, куда сыплется коричневатый порошок - мясокостная мука. Ее используют, например, владельцы собак, добавляя в корм щенкам для улучшения питательных свойств пищи.

Действительно, такая добавка повышает ее белковую ценность и, кроме того, способствует хорошему развитию костной системы собаки. Мясокостную муку использовали также фермеры в качестве пищевой добавки при выращивании молодняка крупного рогатого скота.

В конце 70-х годов в Великобритании предприниматели решили повысить питательную ценность мясокостной муки и вместо жесткой температурной обработки в технологический процесс ввели обработку растворителями. Прошло несколько лет (инкубационный период). Тот роковой телефонный звонок, который раздался в ноябре 1986-го, по сути дела провозгласил начало ужасающей эпизоотии крупного рогатого скота по всей Великобритании.

Эпизоотия развивалась с нарастающей силой. Случаи заболеваний коров были зарегистрированы во всех графствах страны, их число постоянно увеличивалось и в 1992 году достигло пика: каждую неделю регистрировалось по 1000 случаев заболеваний. Правительство Соединенного Королевства предприняло энергичные меры, потребовавшие целого ряда законодательных нововведений, организационных мер и, наконец, колоссальных затрат (лишь к концу 1990г. было израсходовано более 500 миллионов фунтов стерлингов).

Эпизоотию удалось победить, однако за время её развития возникли новые прионные болезни. Сегодня в упомянутый выше список добавились еще три: губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота, губкообразная энцефалопатия кошек и губкообразная энцефалопатия экзотических копытных.

Первая из них за 10 лет охватила и привела к гибели почти 200 тысяч голов скота. Заболевание вначале бездомных, а позднее и домашних кошек обусловлено употреблением ими в пищу мяса больных и погибших коров и быков. Весьма поучительной оказалась и история заболевания экзотических копытных. Различные виды антилоп и большой куду содержались в зоопарках и, также как коровы и быки на фермах, получали при выкармливании в качестве пищевой добавки ту самую злополучную мясокостную муку.

В то же самое время в Лондонском зоопарке были зарегистрированы случаи прионных заболеваний у пантер, оцелотов, пум и даже у тигра. Всех их в течение длительного времени кормили расколотыми головами и мясом крупного рогатого скота.

Однако самыми трагическими последствиями той эпизоотии оказались случаи (их было около 30) заболеваний молодых людей болезнью Крейтцфельдта-Якоба. Известно, что подобная прионная болезнь поражает людей в возрасте за 60 лет, поэтому эти 30 случаев сразу же вызвали большую настороженность. Увы! Вскоре было неопровержимо доказано, что штамм прионов, выделяемый из тканей погибших молодых людей, был идентичен штамму, выделяемому именно от заболевших и погибших коров, и отличался от штамма, выделяемого от пожилых людей, погибших от болезни Крейтцфельдта-Якоба.

г) Диагностика губкообразной энцефалопатии

Один из "подводных камней" губчатой энцефалопатии состоит в том, что до настоящего времени не разработан метод диагностики этого заболевания на живых животных. Единственный способ постановки окончательного диагноза - патогистологическое исследование мозга мертвого животного.

Рассмотрим существующие виды диагностики губчатой энцефалопатии: клиническую, дифференциальную и лабораторную, а после этого обратимся к официальному документу Министерства сельского хозяйства и продовольствия РФ - "Методическим Указаниям по патогистологической диагностике прионных инфекций животных".

Клиническая диагностика.

В клиническом плане симптомы проявляются после длительного инкубационного периода (от 2 до 5 лет). Преобладают явления нервных расстройств, связанные с повышенной чувствительностью и подвижностью (повышенная возбудимость, расстройство координации движений конечностями), что в конечном итоге приводит к смерти. У животного происходят изменения в поведении: оно отказывается заходить в зал для осмотра, лягается, отстает от стада, роет землю, подолгу мычит, нарушается координация движений, особенно при движении назад, часто также отмечается скрежет зубами, иногда животные принимают характерную позу задних конечностей, пятятся назад, поднимают хвост, отмечается гиперметрия: шатающаяся неуверенная спотыкающаяся походка, животное падает и с трудом поднимается. В числе общих изменений следует отметить похудание, снижение продуктивности, проблемы с приемом корма при не снижающемся аппетите. Иногда наблюдаются и другие отклонения в поведении животных: дрожание, движения ушами, зуд и чесание головы задними конечностями. К сожалению, зуд до сих пор хорошо не изучен. Иногда он приводит к выпадению шерсти или похудению. "Рефлекс голодания" отмечается при движении губ и расширении шей, а также отмечается при ощупывании пояснично-крестцового отдела. При усилении (обострении) двигательных и нервных расстройств попытки животного подняться после падения остаются безуспешными и животное остается лежать. Принципиально важно, что те или иные симптомы могут проявляться неожиданно, особенно в стрессовых ситуациях. Длительность болезни варьируется. После проявления первых симптомов до смерти животного проходит от 7 дней до нескольких месяцев, но в основном 6-8 недель.

Дифференциальная диагностика.

Этот вопрос более детально будет рассмотрен несколько ниже, при рассмотрении "Методических Указаний по патогистологической диагностике прионных инфекций животных". Сейчас только отмечу, что губчатая энцефалопатия дифференцируется от:

метаболических болезней (гипокальцемия, гипомагнезимия или пастбищная титания, ацидозный гастрит)

отравлений химическими веществами (свинец, мышьяк, ртуть, фосфорорганические соединения, карбоматы)

бактериальных интоксикаций (энтеротоксимия, столбняк, ботулизм)

вирусных и бактериальных инфекций (бешенство, болезнь Ауески, листериоз, злокачественная катаральная горячка)

Лабораторная диагностика.

Макроскопические изменения при губчатой энцефалопатии не являются основанием для подтверждения диагноза, они малоспецифичны и в основном с лежачим положением туловища (струпья, пролежни) и истощением. Таким образом, диагноз может быть подтвержден только лабораторными исследованиями: