Непосредственная причина вирилизма нередко - опухоль надпочечника.Первичная опухоль надпочечника редка. Встречаются кортикостеромы(КС),андростеромы(АДС) и кортико- андростеромы надпочечника. КС продуцирует избыточное количество всех стероидов, г.о.глюкокортикоидов; в связи с этим развивается тотальный гиперкортицизм. Вирилизм здесь выражается в основном в гирсутизме и может сочетаться с ожирением по кушингоидному типу, повышением артериального давления, остеопорозом, появлением стрий и acne, иногда развивается стероидный диабет. АДС вызывает частичный гиперкортицизм и развитие вирилизации без обменных нарушений. Вирилизм здесь выражен резко и характеризуется всеми признаками АС. Кроме того могут появляться слабость, головные боли, гипотония и др. признаки аддисонизма, что указывает на дисфункцию коры надпочечника,ослабление глюкокортикоидной функции и повышение андрогенной функции коры надпочечников. Вирилизм при болезни Иценко-Кушинга развивается вследствие вторичной стимуляции коры надпочечника АКТГ аденогипофиза при его поражении, что приводит к гиперфункции всех трех зон коры надпочечника и усиленной секреции андрогенов, минералокортикоидов и особенно глюкокортикоидов. В результате их катаболического действия на белковый и анаболического - на углеводный и жировой обмены развиваются гипергликемия и глюкозурия, атрофия мышц и кожных покровов, остеопороз, гипертония, характерное ожирение верхней половины туловища и лица, аменорея, атрофия молочных желез и гирсутизм. Клинические синдромы при гиперплазии и опухолях коры надпочечников во многом сходны, что создает трудность в их дифференциальной диагностике. Необходимо также их дифференцировать от ВС яичникого генеза. Большая трудность в проведении диф. Диагностики этих синдромов представляется в случаях скудных клинических проявлений, выражающихся, как правило, изолированным вирилизмом.Диагноз уточняется на основании данных анамнеза, объективного обследования, эндоскопического, УЗ-, рентгенологического исследований (ретропневмоперитонеум, определение костного возраста по точкам окостенения у девочек, ангиография надпочечника, исследование sella turcica ) , лабораторных данных. Из лабораторных показателей патогномоничным для опухоли коры надпочечника считается выявление абсолютного и относительного увеличения в крови в-фракции 17-ОКС (состоящей в основном из дегидроэпиандростерона) более 8000 нг/л или (и) тестостерона более 2000 нг/л.

ВС яичникого генеза может быть обусловлен развитием склерокистозных яичников (встречаются в 10 раз чаще) или маскулинизирующей опухоли яичника - арренобластомы, опухоли из лейдиговых клеток,липоидоклеточных опухолей. Синдром склерокистозных яичников(Штейна-Левенталя) характеризуется аменореей различной продолжительности, иногда после аменореи появляются длительные ациклические кровотечения, ожирением, гирсутизмом,бесплодием и поликистозно-измененными яичниками. При синдроме и болезни Кушинга, акромегалии, гиперплазии коры надпочечников могут появляться поликистозные яичники, но они не секретируют повышенного количества андрогенов, как при типичном синдроме Штейна-Левенталя footnote Далее в тексте ШЛ . При миомах матки и ановуляторных кровотечениях может наблюдаться мелкокистозное перерождение яичников, что обусловливает гиперэстрогенизм. Этот синдром также неверно отождествляют с ШЛ.

Патогенез окончательно не выяснен. Существует несколько теорий возникновения синдрома:

Теория гипофизарного генеза (Mohesh, Greenblatt, Givens, др.,1977г.): первичное избыточное выделение ФСГ или (и) ЛГ ведет к резкому увеличению яичников и гиперпродукции ими андростерона и этиохоланолона.

Теория надпочечникого генеза (Mohesh, Israel, др., 1978г.): гиперфункция коры надпочечников по выработке андрогенов является причиной развития поликистоза яичников. В подтверждение этой теории приводятся данные:

случаи одновременного развития опухоли надпочечника и ШЛ;

идентичность клинических синдромов, возникающих при гиперплазии коры надпочечника и при ШЛ;

благоприятные результаты лечения кортикоидами некоторых больных с

поликистозными яичниками; др.

Теория морфологических и функциональных нарушений в яичниках ( Riley, Evans, др., 1967г.):чрезмерное утолщение белочной оболочки яичников вследствие воспалительных процессов, склерозирования его сосудов, интоксикации и нарушения кровоснабжения яичников при неправильном положении матки механически препятствует овуляции и ведет к кистозному перерождению яичников.

ШЛ встречается обычно в 20-30 лет, характеризуется появлением определенного симптомокомплекса:

Нарушение менструальной функции. Появляются ановуляторные циклы. Менструации появляются с интервалом в 3-6 месяцев и более. Затем появляется спаниоменорея или вторичная аменорея, которая объясняется блокирующим действием избытка андрогенов, образующихся в поликистозных яичниках,на ФСГ гипофиза.

Гирсутизм, появляется у 50% больных.Интенсивность его различна - от незначительного оволосения на лице до универсального. Гирсутизм нередко сочетается с уменьшением молочных желез, матки; могут появиться гипертрофия клитора, понижение тембра голоса.

Ожирение, встречается у 10-50% больных.

Бесплодие, наблюдается в 75% случаев.

Маскулинизирующие опухоли яичников (МОЯ) способны вырабатывать в повышенном количестве тестостерон, благодаря чему появляются симптомы дефеминизации, а затем маскулинизации. Происхождение МОЯ до конца остается не выясненным. Принято считать, что все они происходят из остатков мужской части гонады в яичнике, но остается неясным, почему эти эмбриональные зачатки приобретают функциональную активность и способность к пролиферации и почему иногда при одном и том же гистологическом строении опухоли можно наблюдать различные клинические симптомы. Так описаны случаи, когда при одинаковом гистологическом строении опухолей гонад у женщины наблюдали вирилизующий эффект, а у мужчины - феминизацию. Также известно,арренобластома и опухоль лейдиговых клеток яичника иногда вызывают гиперэстрогенизацию организма. Т.о., можно предположить, что ведущая роль в патогенезе гормональноактивных опухолей яичника принадлежит гормональным факторам, возможно, нарушению выделения ФСГ, ЛГ, АКТГ гипофизом; это может обусловить дифференцировку опухолевых клеток в том или другом направлении. Поскольку образование эстрогенов в яичнике идет из прогестерона через андрогены, то при дефекте энзимных процессов может нарушаться превращение андростерона в эстрогены, в результате чего в яичнике образуются в избытке андрогены.

Арренобластома - наиболее часто встречающаяся МОЯ, чаще наблюдается в 20-35 лет. Клинически наблюдается:

Нарушение менструального цикла: менструации редкие, скудные; олигоменорея постепенно переходит в аменорею, но иногда аменорея может возникнуть внезапно.

Атрофия молочных желез, матки.

Бесплодие, хотя описаны случаи сочетания арренобластомы и беременности.

Формирование мужеподобного телосложения в результате уменьшения количества подкожной жировой клетчатки, гирсутизм, нередко в пожилом возрасте наблюдается облысение по мужскому типу, огрубение голоса, гипертрофия клитора.