Вирильный синдром footnote Далее в тексте ВС , или вирилизм (от лат.vir - муж, мужчина), выражается в появлении у женщин вторичных мужских половых признаков. При этом изменяется внешний облик женщины: она приобретает мужское телосложение, выраженную мускулатуру, изменяется отложение жировой ткани на бедрах, атрофируются молочные железы, снижается тембр голоса,гипертрофируется клитор. Одним из первых признаков ВС является гирсутизм (от лат. hirsus - волосатый) - появление оволосения по мужскому типу, обусловленное повышенной чувствительностью волосяных фолликулов к нормальному или повышенному количеству андрогенов (по определению не может быть мужского гирсутизма, он встречается только у женщин и детей).

Необходимо отличать гирсутизм от гипертрихоза. При гирсутизме в андрогено-чувствительных зонах (кожа нижней части лица, передней брюшной стенки, лобка, спины,разгибательных поверхностей конечностей)наблюдается усиленный рост постоянных волос.При гипертрихозе же усиливается рост Пушковых волос, не зависящий от секреции андрогенов и не связанный с вирилизацией.

ВС может возникать в любом возрасте.

В зависимости от его происхождения различают несколько его типов:

Конституционально-наследственный. Характеризуется наличием гирсутизма без каких-либо патологических изменений в организме;нередко наблюдается у женщин восточно-го типа. В настоящее время идиопатический, или простой, гирсутизм принято рассматривать как конституционную особенность организма, возможно, обусловленную повышенной чувствительностью волосяных фолликулов к нормальному количеству андрогенов.

Надпочечниковый с разновидностями, обусловленными гиперплазией коры надпочечников или развитием опухоли (андростеромы) надпочечников;

Яичниковый, обусловленный развитием склерокистозных яичников,омужествляющей опухоли: арренобластомы, липоидоклеточных опухолей,лютеомы, опухолей, сходных по строению с корой надпочечников, в яичниках, трубах, lig. teres uteri.

Гипофизарный - при болезни Иценко-Кушинга, акромегалии с оволосением по мужскому типу, но без развития мужского телосложения и изменения голоса.

Различают две клинические формы ВС, различные по генезу:

ВС надпочечникого генеза и ВС яичникого генеза с двумя его разновидностями,обусловленными развитием склерокистозных яичников или маскулинизирующих опухолей яичника.

ВС надпочечникого генеза принято называть адреногенитальным footnote Далее в тексте АС . Он характеризуется гиперфункцией коры надпочечников. Сущность патологии состоит в том, что вследствие дефекта в энзимной системе коры надпочечника нарушается ее способность синтезировать гидрокортизон и кортизол из 17a-гидроксипрогестерона (17а-ГПГ). Недостаточное образование гидрокортизона корой надпочечника ведет к увеличению секреции АКТГ аденогипофизом (но может быть и гиперпродукция АКТГ гипофизом при его первичном поражении); в результате этого возникает гиперплазия коры надпочечника и образуется еще больше 17а-ГПГ.

Т.о., в коре надпочечника накапливается еще больше 17а-ГПГ как из-за недостаточного перехода в гидрокортизон, так и вследствие его усиленного образования,обусловленного повышенной адренокортикотропной функцией гипофиза.

Избыток 17а-ГПГ ведет к увеличению образования прегнандиола и различных андрогенов, синтез которых не нарушен(андростерон, этиохоланолон, дегидроэпиандростерон). Большое количество андрогенов, вызывая маскулинизацию женского организма, не в состоянии уменьшить выделение АКТГ гипофизом, но угнетаетгонадотропную функцию гипофиза, тем самым снижает функцию яичников.

Нарушение энзимных процессов в надпочечнике могут обусловитьвозникновение трех клинических вариантов АС:

ize

недостаток 21-гидроксилазы ведет к частичному дефекту 21-ги -дрок -си -ли -за -ции, что вызывает повышение секреции андрогенов надпочечниками и явление вирилизма;более полный дефект 21-гидроксилизации нарушает синтез 17а-ГПГ, гидрокортизона и альдостерона, и появляется не только вирилизм, но и признаки аддисонизма;при недостатке 11в-гидроксилазы образуется дефект 11в-гид -рок -си -ли -за -ции: это приводит к избыточному образованию минералокортикоидов, вследствие чего - задержке в организме натрия и воды, и клинически проявляется не только вирилизмом, но и гипертонией.

АС имеет характерные особенности, обусловленные возрастом больной.При врожденном АС наблюдается нарушение развития наружных половых органов, которое нередко проявляется в виде женского псевдогермафродитизма. При этом женские внутренние половые органы развиты нормально. Это происходит потому, что надпочечники начинают функционировать только в конце 3-го месяца внутриутробной жизни, т.е.после наступления дифференцировки пола (7-я неделя), но до окончательного формирования влагалища и уретры (конец 5-го месяца внутриутробной жизни). Чем раньше проявляется избыточное влияние андрогенов, тем более выражен псевдогермафродитизм. При женском псевдогермафродитизме происходит увеличение клитора, а влагалище открывается в уретроподобный мочевой синус или уретру. В связи с этим наружные половые органы могут иметь вид мужских половых органов. Т.о.генетический и гонадный пол - женский, фенотипический - мужской.

Частота встречаемости врожденного АС 1:5000 родов, причем в 1/3 случаев аномалии развития наружных половых органов сочетаются с сольтеряющим синдромом, который сопровождается тошнотой, рвотой,похуданием, дегидратацией и коллапсом. Смерть таких детей наступает в первые недели после рождения при явлениях аддисонизма вследствие пониженной секреции минералокортикоидов. Характерная особенность врожденной гиперплазии надпочечников - прогрессирование вирилизации после рождения девочки. АС в постнатальном или препубертатном периоде (ранний) характеризуется преждевременным половым созреванием девочки с признаками ви лиризма. Синдром встречается крайне редко и обычно обусловливается развитием опухоли надпочечника. Избыточное выделение опухолью андрогенов вызывает появление acne, огрубение голоса, уменьшение матки и яичников. Ускоренный рост костей ведет к раннему закрытию эпифизарных хрящей; в результате этого дети, вначале высокие ростом, затем останавливаются в развитии и в конце концов остаются низкорослыми. При этом наблюдается непропорциональный рост верхней половины туловища и короткие толстые нижние конечности.Наружные половые органы, как правило, развиты нормально.

Различают два типа АС в препубертатном периоде:

<Жирный тип >:

ожирение по типу Иценко-Кушинга, как правило развивается при кортикостероме надпочечника;

<Мышечный тип >: резко выраженная гипертрофия мускулатуры, ребенок имеет вид <инфантильного геркулес>; этот тип развивается, как правило, при андростероме надпочечника.

АС в постпубертатном периоде ( у половозрелых женщин,поздний) характеризуется вирилизацией различной степени и может быть обусловлен как незначительной гиперплазией, так и опухолью надпочечника. У женщин наблюдаются следующие изменения: чрезмерный гирсутизм, олиго-,спанио- или аменорея, бесплодие, атрофия молочных желез, уменьшение матки и яичников, значительное уменьшение подкожной жировой клетчатки, гипертрофия мышц, голос грубеет в результате утолщения и удлинения голосовых связок, кожа становится грубой, пористой,появляются acne, значительная пигментация наружных половых органов,происходит гипертрофия клитора, снижается libido. Интенсивность проявления данных симптомов может быть различной, иногда некоторые отсутствуют. Наиболее постоянным и ранним признаком АС является гирсутизм. Нередко он бывает единственным признаком заболевания, поэтому создаются определенные трудности при дифференциальной диагностике с конституциональным гирсутизмом.