Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн—Геноха). Гемор­рагический васкулит характеризуется кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки и подсерозные оболочки в результате повы­шенной проницаемости сосудистой стенки. Это полиэтиологичное заболевание токсико-(иммуно)-аллергического характера, имеет па­тогенетическую общность с ревматизмом и узелковым периартериитом. Это заболевание встречается редко.

Клиническое течение болезни отличается как острой молниенос­ной, так и хронической рецидивирующей формами. Заболевание проявляется геморрагическими высыпаниями, которые чаще лока­лизуются на нижних конечностях вокруг суставов. Нередко наблю­даются схваткообразные боли в животе, связанные с субсерозными кровоизлияниями или кровотечениями из слизистой желудочно-ки­шечного тракта. Возможны боли в суставах, маточные кровотече­ния и гематурия.

Хирургу приходится иметь обычно дело с острыми желудочно-кишечными кровотечениями при абдоминальной пурпуре. Ранняя диагностика, до появления кожных высыпаний, представляет большие трудности. Больные поступают в хирургические от деления с диагнозами: «острый аппендицит», «кишечная непроходимость», «острый живот», «кишечное кровотечение». В тяжелых случаях наблюдается гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, относительная тромбоцитопения. Нарушений .свертывающей и антисвертывающей систем крови не наблюдается. Кровотечение проявляется рвотой с примесью крови или масс цвета кофейной гущи, дегтеобразным или черным стулом.

При острых кровотечениях этой этиологии имеет важное диагностическое значение экстренная гастрофиброскопия, позволяющая обнаружить геморрагии и эрозивные изменения слизистой желудка Срочная рентгеноскопия может быть полезной в плане дифференциальной диагностики, так как позволяет исключить грубые морфологические изменения органов пищеварения.

Гемофилия. Наследственное заболевание, проявляющееся нару­шением свертываемости крови и повышенной кровоточивостью. Ге­мофилией болеют мужчины. Заболевание может передаваться от отца-гемофилика здоровой дочерью внуку, хотя сами женщины— «кондукторы» гемофилии—редко имеют явления кровоточивости. Основной причиной гемофилии является недостаточное образо­вание плазменного тромбопластина, который необходим для быст­рого свертывания крови в момент травмы и кровотечения. При не­достатке тромбопластиногена плазмы или антигемофильного глобулина

(VIII фактор) наблюдается гемофилия А, которая составляет 85—90% всех больных; если имеется недостаток плазменного ком­понента тромбопластина (IX фактор), то развивается гемофилия В, составляющая 10—15% всех случаев заболевания.

Кровоточивость при гемофилии обнаруживают обычно в раннем детском возрасте. Кровотечения возникают при механической травме и даже при напряжении, когда появляются желудочно-ки­шечные кровотечения, подкожные, внутримышечные и внутрисустав­ные кровоизлияния.

Острые желудочно-кишечные кровотечения на почве гемофилии встречаются редко, частота ее составляет около 1:50000.

Под нашим наблюдением находился 1 больной с гемофилией А, поступивший на 3-е сутки от начала кишечного кровотечения с жа­лобами на черный стул. Больной сразу же сообщил, что он стра­дает гемофилией и находится на диспансерном учете. Кишечное кровотечение появилось впервые. При обследовании обнаружена тяжелая степень кровопотери, время свертывания крови было уд­линено до 25 мин

Значительную опасность может представлять сочетание гемофи­лии и язвенной болезни (А. Л. Пхакадзе, 1957; С. М. Бова, 1967, и др.), когда кровотечение представляет непосредственную угрозу жизни и может закончиться летальным исходом.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Это заболе­вание занимает первое место среди всех форм геморрагического диатеза. Наиболее часто поражает женщин в период полового созревания и в период менопаузы. Принято выделять острое, хроническое и рецидивирующее течение тромбоцитопенических пурпур.

Для этого заболевания характерными признаками являются множественные кровоизлияния и кровоподтеки, носовые, маточные геморрагии и кровотечения из десен. Около 5% больных отмечают острые желудочно-кишечные кровотечения. Около 1/4 больных имеют увеличенную селезенку, у значительной части больных по­ложительный симптом Кончаловского.

Диагноз подтверждается наличием тромбоцитопении (ниже 50000 в 1 мл), анемии, лейкоцитоза или лейкопении, увеличением продолжительности кровотечения, замедлением свертываемость крови, нарушением ретракции кровяного сгустка. В разгар кровотечения отмечается гиперплазия гигантоклеточного аппарата костного мозга (200—300 мегакариоцитов в 1 мл). Тромбопеническая пурпура встречается нечасто, и даже в известных монография; приводятся только единичные наблюдения.

Злокачественное малокровие (болезнь Аддисона—Бирмера). Острые желудочно-кишечные кровотечения при злокачественном малокровии встречаются редко (С. М. Бова, 1967). Пернициозно-анемический синдром рассматривают как проявление эндогенного В12-авитаминоза, приводящего к расстройству митотических процес­сов в кроветворных клетках—эритробластах костного мозга. Про­цессы кроветворения не компенсируют процессов кроворазрушения, что и ведет к развитию малокровия (И. А. Кассирский, Г. А. Алексеев, 1970).

В связи с анемией развивается гипоксическое состояние орга­низма, в том числе и органов пищеварительной системы. Гипоксия оказывает неблагоприятное влияние на атрофичную слизистую же­лудка, которая становится весьма неустойчивой к воздействию ост­рой пищи, лекарственных препаратов и других раздражающих фак­торов. В период рецидива обострения и усиленного распада эритро­цитов возможно образование эрозий слизистой желудка и развитие геморрагического диатеза, проявляющегося острым желудочно-ки­шечным кровотечением.

У больных появляется слабость, головокружение, шум в ушах, потеря аппетита, поносы, явления глоссита, бледность кожных по­кровов с лимонно-желтым оттенком, одутловатость лица и отеки нижних конечностей. При гастрофиброскопии и рентгеноскопии от­мечается атрофия и сглаженность складок слизистой желудка. При исследовании крови наблюдалось резкое малокровие: эр.— 1 160000, НЬ—5,2—7 г%, цв. пок.—1,0, наличие макроцитов и мегалоцитов. В костномозговом пунктате наблюдается абсолютное преобла­дание эритробластов.

Дифференциальный диагноз злокачественного малокровия, ос­ложненного острым кровотечением, может представлять значитель­ные трудности. Следует использовать как анамнез и клиническое течение, так и лабораторные, рентгенологические и гастрофибро-скопические данные.

ДРУГИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ВЫЗЫВАЮЩИЕ ОСТРЫЕ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ

Атеросклероз и гипертоническая болезнь. Общий атеросклероз и гипертоническая болезнь могут оказаться причиной острых же­лудочно-кишечных кровотечений. Среди неязвенных геморрагий они составляют от 2,28 (В. И. Стручков, Э. В. Луцевич, 1971) до 4,3% (В. Д. Братусь, 1972). Патогенез их изучен недостаточно. По мне­нию В. Д. Братусь (1972), первопричиной желудочных кровотече­ний этой этиологии является генерализованный атеросклероз, спазм и ломкость сосудов под влиянием малозаметных механических и химических факторов. При атеросклерозе и гипертонической бо­лезни повышается проницаемость мелких сосудов и капилляров, что может привести к желудочному кровотечению.