ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Этиология неизвестна. Возможна связь со стрептококковой и вирусной инфекцией. Провоцирующими факторами наряду с инфекциями служат прививки,пищевая и лекарственная аллергия, охлаждение, сенсибилизация эндогенными белками и метаболитами. Отмечена связь заболевания с аллергической наследственностью.

В настоящее время доказана принадлежность ГВ к иммунокомплексным заболеваним, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента.

Комплексы антиген-антитело в эквимолярном их состоянии в плазме преципитируются и элиминируются из циркуляции фагоцитами. Растворимые или циркулирующие комплексы образуются при значительном количественном преобладании антигена над антителами. Именно они и активированный ими комплимент вызывают васкулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофическими изменениями вплоть до некрозов в очагах поражения.

Наряду с указанными основами патогенетическими механизмами при ряде вариантов болезни отмечается более или менее выраженное участие в процессе клеточно-опосредованных иммунных механизмов. Активированные антигеном и иммунными комплексами моноциты и лимфоциты скапливаются в участках поражения, освобождают моноциты, тканевой тромбопластин, лимфокины, лизосомальные ферменты и бругие компоненты, в результате чего усиливается дезорганизация сосудистой стенки и локальное тромбообразование, образуются периваскулярные гранулемы.

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ БОЛЕЗНИ 1. Базисная форма болезни Шенлейна-Геноха:

а) без существенного повышения уровня иммунных комплексов в плазме.

б) со значительным повышением уровня иммунных комплексов в плазме.

Эти формы иммунокомплексные протекающие преимущественно без тромбоцитопении, выраженного гемолиза, ревматоидного фактора, выраженной лейкокластической реакции и некрозов. 2. Некротическая форма. То же самое + выраженная лейкокластическая реакция с некрозами в местах кожных высыпаний. 3. Формы с криоглобулинемией и (или) моноклоновой парапроте

инемией: - с холодовой крапивницей и отеками,

- без холодовой крапивницы и без отеков,

- вторичные формы при лимфомах, лимфогрануломатозе, миеломной болезни, лимфолейкозе и других опухолях, а также при системных заболеваниях. Характеризуется преимущественно высоким уровнем иммуноглобулина М, криоглобулинами в сыворотке крови, синдромом Рейно и др. 4. Смешанные варианты.

ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА СОСУДИСТОГО И СМЕШАННОГО ГЕНЕЗА

Эта группа заболеваний подразделяется на: А. Врожденные (наследственные) геморрагические ангио- и ге

матомезенхимальные дисплазии: 1. Соответственно геморрагические ангиодисплазии (напри

мер, телеангиэктозия или болезнь Рендю-Ослера). 2. Гемангеомы, особенно протекающие с тромбоцитами и коа

гуляционными нарушениями (микроангиоматозы с тромбоцитопенией).

3. Формы с наследственной неполноценностью соединительной ткани, часто сочетающиеся с дисфункцией Тр., дефицитом фактор Виллебранда и другими нарушениями гемостаза (синдром Марфана).

4. Комбинирование в разных сочетаниях аномалии, входящие в перечисленные выше группы.

Все разнообразные виды патологии объединяет общность основной врожденной патологии - неполноценность неправильное развитие соединительной ткани, в том числе субэндотелия сосудов, а также неполноценностью кроветворения и иммунитета. Б. Приобретенные сосудистые пурпуры:

1. Идиопатические. 2. Застойные и отростатические. 3. Атрофические и дистрофические. 4. Неврогенные и механические. 5. Прочие формы.

В эту форму весьма неоднородную и во многом мало изученную группу геморрагий включается все те приобретенные (вторичные), преимущественно кожные формы кровоточивости, которые связаны с экзо- или эндогенными поражениями кровеносных сосудов или поддерживающей их соединительной ткани и протекают без существенных общих нарушений тромбоцитарного гемостаза, при котором существенно нарушается агрегационная функция пластинок.

ДВС-СИНДРОМ Термином "ДВС-синдром" обозначается неспецифический об

щепатологический процесс, связанный с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов, образованием в нем тромбина, активацией и истощением плазменных ферментных систем (свертывающей, калликреин-кининовой, фибринолитической и др.), образованием в крови множества микросгустков и агрегатов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах, что приводит к развитию тромбогеморрагий, гипоксии, ацидоза, дистрофии и глубокой дисфункции органов, интоксикации организма продуктами белкового распада и другими метаболитами и нередко к возникновению вторичных профузий кровотечений.

При ДВС-синдроме организм испытывает тяжелейшую двойную поломку:

1) повсеместное внутрисосудистое свертывание крови с неконтролируемыми микроциркуляциями в органах.

2) последующее истощение гемостаза с неконтролируемыми кровотечениями.

Причиной гибели больных может стать как первое, так и второе нарушение.

ЭТИОЛОГИЯ. Тяжесть, распространенность и темпы развития ДВС-синдрома варьирует в очень больших пределах - от молниеносных смертельных форм до летальных, затяжных, от всеобщего свертывания в циркуляции до регионарных и органных тромбогеморрагий.

Чаще всего возникновение ДВС-синдром обуславливают следующие патологические процессы и воздействия:

1. Инфекции, особенно генерализованные, и септические состояния.

2. Все виды шока - травматический, геморрагический, ожоговый, анафилактический, кардиогенный, септический и др.

3. Травматические хирургические вмешательства (особенно при злокачественных новообразованиях, операциях на паринхиматозных органах, использовании аппарата искусственного кровообращения, при внутрисосудистых вмешательствах).

4. Все терминальные состояния, остановка сердца с реанимационными мероприятиями.

5. Острый внутрисосудистый гемолиз и цитолиз. 6. Акушерская патология - преждевременная отслойка пла

центы или ручное ее отделение, предлежание плаценты, эмболия околоплодными водами, внутриутробная гибель плода (в 25-35% случаев).

7. Опухоли, особенно гемобластозы. При острых лейкозах этот синдром развивается на ранних стадиях болезни у 33-45% больных, а при промиелоцитарном - у подавляющего большенства больных.

8. Деструктивные процессы в печени, почках, особенно протекающие с выраженным гемолизом.

10. Иммунные и иммунокомплексные болезни. 11. Аллергические реакции лекарственного и иного генеза. 12. Гемалитико-уремический синдром. 13. Болезнь Мошковиц (в 20-25% случаев). 14. Обильные кровотечения. 15. Массивные гемотрансфузии и реинфузии крови. 16. Отравление гемокоагулирующими змеинными ядами. 17. Затяжная гипоксия (в том числе длительная искусст

венная вентиляция легких). и др. ПАТОГЕНЕЗ. Несмотря на большое разнообразие причинных