• хроническая нефропатия;

• полиневрит, тригеминит;

• потеря массы тела (более 10 кг);

• увеличение СОЭ (более 20 мм/ч);

• гипергаммаглобулинемия (более 23%);

• наличие антител к ДНК или АНФ;

• наличие ревматоидного фактора.

Наличие любых 3 основных признаков или сочетание одно­го из основных — склеродермического поражения кожи, остеолиза ногтевых фаланг или характерного поражения пищеварительного тракта, с 3 вспомо­гательными признаками и более достаточно для то­го, чтобы поставить достоверный диагноз ССД.

Взаимосвязь ограниченной и системной склеродермии.

Кожа чаще, чем другие органы, подвергается из­менениям при склеродермии благодаря функцио­нальному и морфологическому разнообразию кле­точных элементов. Очаговое или региональное по­ражение и излюбленная локализация индурации и склероза обусловлены неодинаковой степенью предрасположенности к повреждающему фактору. Различная интенсивность вовлечения в патологиче­ский процесс однотипных клеточных элементов ко­жи и других органов зависит не столько от фактора повреждения, сколько от "почвы" — генетически предопределенным иммунным и антигенным со­стоянием клеточных структур. Различия иммунно­сти и компенсаторных возможностей однотипных клеток приводят к локальному накоплению в "горя­чих точках" биологически активных веществ, медиа­торов воспаления. Очаговость органопатологии — характерная черта всех патологических процессов, и склеродермия не является исключением. Очаговость -результат высокой уязвимости одних клеток и резистентности их окружения. Именно в эпицентре очагов поражения кожи отмечено накопление протеогликанов, гликопротеидов, фибронектина и ано­мального коллагена, менее выраженные изменения отмечаются вблизи свежих очагов и отсутствуют в отдаленных участках кожи, визуально не изменен­ных. По мере формирования склероза кожи уровень этих компонентов снижается. Таким образом, не­смотря на то что склеродермия представляет собой генерализованное аутоиммунное заболевание, органопатология характеризуется очаговыми или зо­нальными изменениями со склонностью к перифе­рическому росту. По мере развития заболевания эволюция очагов во многом зависит от степени резистентности к повреждению окружающей зоны и вовлечения в процесс менее уязвимых клеток. Такая разнокачественность клеточных элементов одной и той же ткани генетически обусловлена, она вскры­вается лишь при действии патогенных факторов благодаря неодинаковой молекулярной структуре клеток. Этот феномен "конституциональной моза-ичности" был описан проф. С. Н. Румянцевым и встречается при многих инфекционных и неинфек­ционных заболеваниях, в частности в дерматологии.При склеродермии (локализованной или системной) "гнездность" поражений выявляется не только в коже, но и в висцеральных органах. Терри­ториальная ограниченность патологических измене­ний характерна для всех форм склеродермии: при бляшечной "излюбленная" локализация очагов — грудь, нижняя часть живота, пахово-бедренные складки; при акросклеротическом варианте — дистальные отделы конечностей и лицо ,при линейной — лоб (фронтальная склеродермия), волосистая часть головы, при висце­ральной — пищевод в нижней трети и т. д.

Возможность трансформации ограниченных кожных форм склеродермии в системную.

Не всегда можно провести четкую границу между очаговым и системным процессом. Клинические наблюдения показали, что по­ражение кожи как один из первых признаков диффузной склеродермии наблюдается в 61% слу­чаев, а описания трансформации ограничен­ного процесса, в частности, склероатрофического лихена. в системную склеродермию дают осно­вания предполагать единство этих двух форм. Не­смотря на разнообразие клинических вариантов, приводятся данные об общих патогенетических механизмах заболевания. Разнообраз­ные факторы (острые и хронические инфекцион­ные болезни, физические раздражители, химиче­ские вещества, физическое и умственное перена­пряжение, нейроэндокринные нарушения, лекар­ственные средства и др.) могут провоцировать процесс. В очагах поражения наблюдаются воспа­лительная реакция в виде лимфоцитарно-плазмацитарной инфильтрации, отложения IgM и С3 в эпидермально-дермальном слое, прогресси­рующая дезорганизация коллагена (фибриноидное набухание, гомогенизация с образованием полей гиалиноза) с увеличением его биосинтеза. Во­круг придатков кожи и сосудов наблюдаются ско­пления фибробластов, окруженных коллагеновыми фибриллами и эластическими волокнами. Та­кая гистологическая картина наблюдается как при ограниченной, так и при диффузной склеродер­мии.

Вовлечение в патологический процесс сосудов может наблюдаться задолго до развития сус­тавного или кожного синдрома . На фоне нару­шенного метаболизма и гиперпродукции коллаге­на происходят изменение сосудистой стенки, резкий отек интимы, что приводит к повышению экссудации фибрина и внутрисосудистому тромбообразованию. Нарушение гемодинамики, тка­невой микроциркуляции, транскапиллярного об­мена и реологических свойств крови создают предпосылки для тканевой гипоксии и отека, что повышает синтетическую функцию фибробластов и активизирует синтез коллагена. Указанные из­менения обнаруживаются не только в коже, что обусловливает картину ограниченной склеродер­мии. Они становятся генерализованными при системном процессе, включающем поражения суставов, миокарда, легких, желудочно-кишечно­го тракта, почек и других висцеральных органов. Однако более выражено преобладание в пато­логическом процессе фиброза и поражения сосу­дов по типу облитерирующего эндартериолита. Как и при системной склеродермии, пораже­ние кожи при ограниченных формах процесса проходят несколько последовательных фаз — отек, индурация, атрофия.

Наблюдения трансформации ограниченных форм склеродермии в системную немногочислен­ны.Авторы указывают, что такой про­цесс более вероятен при множественных бляшечных очагах, склероатрофическом распространен­ном лихене ,а также ряде линеарных форм процесса .Как свидетельствуют результаты обследования группы больных ограниченной склеродермией, неблагоприятному течению забо­левания с переходом в системный процесс спо­собствуют в основном 4 фактора: дебют заболева­ния в возрасте до 20 или после 50 лет; множест­венная бляшечная или линейная форма заболева­ния; локализация очагов поражения с вовлечени­ем кожи лица или областей над суставами конеч­ностей; выраженность дефицита клеточного звена иммунитета, дисиммуноглобулинемии, повыше­ния крупнодисперсных циркулирующих иммун­ных комплексов и антилимфоцитарных антител.

Литература

1. Под ред. Ю.К.Скрипкина,В.Н. Мордовцева. «Кожные и венерические болезни» Руководство для врачей 2 том Москва 1999 стр.481-493

2. В.В.Дубенский,Р.В. Редько,В.Я. Киселев «Бляшечная склеродермия и суставной синдром» Российский журнал кожных и венерических болезней 2002 №4 стр.51-53

3. Н.Г. Гусева «Системная склеродермия:клиника,диагностика,лечение» Российский журнал кожных и венерических болезней 2002 №4 стр.5-15

4. В.А. Волнухин «Некоторые вопросы терминологии и классификации ограниченной склеродермии» Российский журнал кожных и венерических болезней 2002 №4 стр.30-32