Течение бляшечной склеродермии длительное, очаги могут существовать на протяжении многих лет при общем хорошем состоянии больного и лишь иногда развиваются поражения внутренних органов и нервной системы.

Одной из редких разновидностей бляшечной склеродермии является узловатая(глубокая или келоидоподобная)форма, при которой патологический процесс захватывает соединительно-тканные перегородки подкожной жировой клетчатки и нижележащие мышечные фасции; изменения воспалительного характера в коже отсутствуют, кожа связана с нижележащими структурами и имеет вдавленную поверхность. При клиническом исследовании очаг поражения пальпируется в виде утолщённой и связанной с нижележащей фасцией и мышцей плохо отграниченной от окружающих тканей бляшки, кожа над ней гладкая блестящая.

Линейная наблюдается преимущественно у детей. Процесс начинается с эритематозного пятна с постепенным переходом в стадию отёка, уплотнения и атрофии. Процесс, как правило, представлен одним очагом, распространяющимся линейно с волосистой части головы на лоб, спинку носа, напоминая рубец от удара саблей. Значительно реже эта форма локализуется вдоль конечностей или в области туловища по ходу нервных стволов или зон Захарьина-Геда. У части больных чаще детей в процессе атрофии поражаются и подлежащие ткани-кости, фасции, сухожилия с развитием изъязвлений и мутиляции.

При росте ребёнка отчётливо проявляется задержка в развитии поражённой конечности, что может привести к инвалидности. Иногда очаги склеродермии кольцевидные, окружают ствол полового члена или пальца, что может приводить к их ампутации.

Болезнь белых пятен обычно наблюдается у женщин на коже шеи,верхней части грудной клетки или на половых органах.Характеризуется формированием депигментированных атрофических пятен различной величины, овальных и округлых очертаний с чёткими границами. Поверхность их блестящая, рисунок кожи сглажен, волосы отсутствуют. Консистенция тестоватая, иногда более плотная. По периферии очагов чётко выделяется эритематозный венчик, характерный для ограниченной склеродермии. Субъективно ощущается чувство стягивания или незначительный зуд.У детей болезнь белых пятен сочетается с атрофическим поражением слизистой оболочки половых органов.

В последние десятилетия при болезни белых пятен заметно чаще встречается буллезная форма.Пузыри,как правило,располагаются в очагах,представляющих собой слившиеся папулоподобные поверхностно склерозированные элементы белого цвета с узким лиловым ободком по периферии.У части больных выявляются одиночные пузыри,несмотря на распространенность процесса,довольно напряженные,относительно крупные(диаметром от 1 до 3 см)с прозрачным или опалесцирующим содержимым.у других больных пузыри вялые и стертые.В выявлении их помогает симптом «скольжения»:при скользящем пальпаторном обследовании обнаруживается смещение эпидермиса по отношению к нижележащим слоям кожи.

Разрешение пузырей происходит в случаях,когда удается избежать их вскрытия,сохранять покрышку.Если же целостность пузыря нарушается,то зачастую образуется язва с бледным дном,плохо поддающаяся лечению и сопровождающаяся выраженной болезненностью.Пузыри появляются обычно самопроизвольно,без видимой причины.

АТРОФОДЕРМИЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ПАЗИНИ -ПЬЕРИНИ Заболевание представляет собой поверхностную атрофию кожи с гиперпигментацией. Клинически преимущественно на коже туловища, особенно вдоль позвоночника, имеются немногочисленные круп­ные поверхностные, слегка западающие очаги атрофии с про­свечивающими сосудами, округлых или овальных очертаний, коричневатого или ливидно-красного цвета. Характерна гипер­пигментация в очагах поражения. Могут быть диссеминированные мелкопятнистые очаги на туловище и проксимальных отделах конечностей. Возникают у лиц молодого возраста, чаще у жен­щин. Субъективные расстройства отсутствуют, течение длитель­ное, прогрессирующее, наряду с увеличением старых очагов мо­гут появляться новые. Возможна спонтанная стабилизация про­цесса.

Гемиатрофия лица Ромберга. Клиническая картина характеризуется уменьшением одной половины лица, больше нижней трети, ассиметрия глазных щелей, неодинаковое состояние бровей и скуловых дуг западение щеки. Отмечается половинное истончение губ, уменьшение на стороне поражения крыла носа и носового отверстия. Дистрофические изменения захватывают кожу, подкожно-жировую клетчатку и мышцы. При рентгенографическом исследовании кос гей лицевого скелета ассиметрии не выявляется. В ряде случаев наблюдается половинная атрофия языка и десны. Кроме того, описаны наблюдения, когда атрофия как бы «расползалась», распространясь на шею, руку, грудную клетку, ногу и иногда захватывая всю половину тела.

Системная склеродермия.В зависимости от распростра­ненности кожного синдрома и наблюдающихся симптомокомплексов выделяют 5 клинических форм ССД:1) диффузную (генерализованное пора­жение кожи и характерные висцеральные пораже­ния — пищеварительный тракт, сердце, легкие и почки); 2) лимитированную (повреждение кожи преимущественно на кистях и лице), или CREST-синдром, названный в соответствии с начальными буквами основных его проявлений: кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии, имеющий более доброкачественное хроническое течение; 3) overlap-, или перекрест­ный, синдром — сочетание ССД с признаками ДМ, РА или системной красной волчанки; чаще при подостром течении заболевания; 4) преимущественно висцеральную (преобладает поражение внутренних органов — сердца, легких, пищеварительного трак­та, почек и сосудов, а изменения кожи минималь­ны или отсутствуют), она встречается реже; 5) ювенильную с началом заболевания до 16 лет, имею­щую особую клиническую картину (нередко очаго­вое поражение кожи и гемиформа, стертый син­дром Рейно, но выражен суставной синдром с раз­витием контрактур, иногда аномалии развития ко­нечности — особенно при гемиформе). Отмечают­ся относительно скудная висцеральная патология с преобладанием функциональных нарушений, пре­имущественно хроническое течение и благоприят­ная эволюция у отдельных больных (с регрессией кожной и висцеральной симптоматики). Однако у 1/3 больных чаще на начальном этапе заболевания в подростковом возрасте наблюдаются подострое течение и overlap-синдром, что требует более ак­тивной терапии.

Диагностические признаки ССД

Основные:

• склеродермическое поражение кожи;

• синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики;

• суставно-мышечный синдром (с контрактурами);

• остеолиз;

• кальциноз;

• базальный пневмофиброз;

• кардиосклероз с нарушениями ритма и про­водимости;

• склеродермическое поражение пищеварительного тракта;

• острая склеродермическая нефропатия;

• наличие специфических антинуклеарных антител (aнти-Scl-70-антитела и АЦА);

• капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капилляроскопии).

Дополнительные:

• гиперпигментация кожи;

• телеангиэктазии;

• трофические нарушения;

• полиартралгии;

• полимиалгии, ПМ;

• полисерозит (чаще адгезивный);