Синдром поликистозных яичников (СПКЯ) относится к числу часто встречающихся в современных условиях клиниче­ских симптомокомплексов и неизменно привлекает внимание многочисленных исследователей.

Определение понятия. Частота. Под синдромом поликистоз­ных яичников понимают клинический симптомокомплекс, характеризующийся олиго- или аменореей, сочетающейся с эндокринными сдвигами в виде повышения уровня ЛГ, андростендиона и тестостерона на фоне нормального или сниженного содержания ФСГ в плазме периферической крови. Несколько менее постоянными признаками являются гирсу-тизм, ожирение и увеличение яичников. Вместо термина “синдром поликистозных яичников” клиницисты иногда по-прежнему используют термин “синдром склерокистозных яич­ников” соответственно первоначальным представлениям об одном из клинико-патогенетических вариантов заболевания.

Основополагающая публикация о синдроме склерокистозных яичников принадлежит Stein и Leventhal которые описали семь гирсутных женщин, страдавших бесплодием, аменореей и/или ановуляторной олигоменореей, у которых было выявлено увеличение яичников поликистозного характера, что трактова­лось как следствие нарушения гормональных влияний. По данным гистологического исследования были выявлены мно­жественные кисты в субкортикальном слое яичников, утолщение белочной оболочки с фиброзом подлежащих тканей и большое число атретических фолликулов с утолщением theca interna. После клиновидной резекции яичников у больных восстано­вился регулярный менструальный цикл, и у двух пациенток наступила беременность. В последующем данное заболевание получило название синдрома Штейна—Левенталя; его диагно­стическими критериями на протяжении длительного периода времени служили аменорея, гирсутизм, ожирение, бесплодие и увеличенные поликистозно-измененные яичники. Вместе с тем в отечественной литературе еще в 1915 г. Я. К. Хачкарузов опубликовал описание двустороннего увеличения (в 2—3 раза) яичников у пяти молодых женщин с нарушениями менструального цикла. Наблюдения проводи­лись во время операций, предпринятых в связи с подозрением на внематочную беременность. При этом обнаружились харак­терные морфологические особенности поликистозных яичников: утолщение белочной оболочки яичника, склерозирование ткани яичника и отсутствие желтых тел. Позже С. К. Лесной (28) сообщил об успешном лечении больных с аменореей и олигоменореей путем клиновидной резекции яичников и подробно описал морфологические изменения, характерные для поликистозных яичников. Наблюдения, накопленные в течение последних десятилетий, заметно расширили представления об этом заболевании, но оно до сих пор остается загадочным и потому многие из получаемых в ходе последующих наблюдений факты не всегда трактуются однозначно

Мы уже упоминали, что синдром поликистозных яичников относится к числу довольно распространенных гинекологиче­ских заболеваний. Согласно данным литературы, частота его выявления составляет 1,4% от общего числа чревосечений в гинекологической клинике; при обследовании выборочных контингентов женщин, страдающих бесплодием, частота выяв­ления болезни — от 0,6 до 4,3%. Ряд исследователей отмечают (без упоминаний о верификации диагноза) более широкий диапазон колебаний частоты данной патологии среди гинеко­логических больных — от 1,8 до 11%, а среди больных, у которых нарушения менструального ритма сочетаются с гир-сутизмом, — даже 68%.

Патогенез. В последнее время значительно расширились представления о патогенезе синдрома поликистозных яичников и развитии его клинических проявлений. Установлено, что характерные для этого синдрома изменения в яичниках можно обнаружить при различных патологических состояниях: адрс-ногенитальном синдроме, синдроме Иценко—Кушинга, гипер-пролактинемии, генитальном туберкулезе, а также на фоне хронических рецидивирующих воспалительных заболеваний гениталий, хронической тонзиллогенной инфекции, перенесенной в пубертатном периоде или в ранней репродуктивной фазе и т. п. Кроме того, ряд стрессорных ситуаций (психические травмы, резкая смена климато-географической зоны проживания) способны спровоцировать появление симптомов заболевания.

В современной гинекологической эндокринологии сущест­вует четкое представление о наиболее распространенных формах данного заболевания. К ним следует отнести типичную форму синдрома ноликистозных яичников с овариальной гиперандро-генией, в определенной степени соответствующую истинному синдрому Штейна— Левенталя в его первоначальной трактовке; сочетанную форму заболевания, развивающегося на фоне яичниковой и надпочечниковой гиперандрогении, а также центральную форму с выраженными нарушениями со стороны гипоталамо-гипофизарной системы.

Уточнение клинико-патогенетического варианта заболевания должно основываться на выявлении основного звена в его патогенезе. В ряде работ, опубликованных в последние годы, указывается, что увеличение яичников не является облигатным признаком синдрома поликистозных яичников, что подтверж­дается данными и наших наблюдений. В ряде случаев отмечены типичные морфологические признаки заболевания и гиперан­дрогении при нормальных или даже уменьшенных размерах яичников. Мнения о патогенезе подобных состояний расходятся. По мнению одних исследователей, нормальные по величине яичники могут встречаться на начальных стадиях заболевания; другие считают, что отсутствие увеличения яичников сопутствует различным стадиям развития сочетанной надпочечниковой и яичниковой гиперандрогении, обусловленной гиперплазией коры надпочечников на фоне соответствующих ферментных дефектов.

По данным Н. И. Бескровной, на 420 операций встре­тилось всего два случая, когда при увеличении одного яичника другой имел нормальные размеры. Согласно нашим наблюде­ниям (Е. М. Вихляева, 1981), сделанным на 121 оперированной больной, диагноз синдрома поликистозных яичников был подтвержден морфологически в 115 случаях. Во время операций у 114 больных оказались увеличенными оба яичника (размеры от 4х5х5 до 6х8х10 см); отмечалось утолщение белочной оболочки с характерным серовато-перламутровым оттенком капсулы яичников и просвечивающими мелкими кистами диаметром до 0,5—1,0 см в значительном количестве по всей поверхности последних; у одной больной перечисленные изме­нения были отмечены лишь в одном из яичников. Помимо того, во время операций были обнаружены различного рода патологические изменения внутренних половых органов

В каждом четвертом-пятом случае выявлялись признаки полового инфантилизма (гипоплазия матки, распо­ложение внутренних половых органов высоко в полости большого таза — над входом в малый таз, отсутствие угла между шейкой и телом матки и т. д.).

Согласно одной из распространенных гипотез о генезе СПКЯ, в основе пато- и морфогенеза типичной формы синдрома поликистозных яичников лежит первичный, генетически обус­ловленный дефицит ферментов яичников.

Чаще всего встречаются нарушения заключительного этапа стероидогенеза- на уровне 19-гидрпоксилазы: недостаточность этого фермента блокирует превращение андрогенных предшественников в эстрогены. В результате накапливается тестостерон (активный андроген), в значительно меньших количествах — авдростендион, а продукция эстрогенов в яич­никах резко снижается и находится в прямой зависимости от степени недостаточности 19-гидроксилазы. В содержимом мел­ких кист поликистозно-измененных яичников обнаруживаются тестостерон и андростендион и почти отсутствуют эстрогены. Другой встречающийся ферментный дефект — недостаточность Зb-ол-дегидрогеназы; в этом случае биосинтез стероидов идет иным путем и в плазме крови определяется очень высокий уровень дегидроэпиандростерона и андростендиона и значи­тельно повышенный — тестостерона. Продукция эстрогенов при подобном варианте ферментных нарушений выше, а в отсут­ствие недостаточности 19-гидроксилазы достигает почти нор­мального уровня.