Ревматоидный артрит с системными про­явлениями. Это высокоактивная, генерализованная форма, встречающаяся в 12—13% всех случаев РА. Эта форма, помимо полиартрита и лимфаденопатии, характеризуется поражением внутренних органов — серозных оболочек, почек, сердца, легких, глаз, печени, селезенки и явлениями генерализованного васкулита.

Системные проявления всегда свидетельствуют о неблаго­приятном течении процесса, его высокой активности и торпидности по отношению ко всем методам лечения. При наличии висцеропатии в клинической картине болезни появляются симп­томы поражения того или иного органа, а иногда и другие проявления генерализованного васкулита (кожные, церебраль­ные, абдоминальные).

Поражение серозных оболочек (плевры и перикарда) про­текает в виде сухого, реже экссудативного плеврита, иногда в со­четании с перикардитом (полисерозит).

Поражение почек—наиболее тяжелое, висцеральное проявле­ние ревматоидного процесса и одна из причин смерти этих боль­ных. Оно развивается в среднем через 3—5 лет от начала болез­ни и клинически проявляется главным образом в виде трех типов поражения: амилоидоза почек, очагового нефрита и пиелонефрита. Наиболее часто наблюдают амилоидоз, реже — нефрит и пиелонефрит.

Поражение почек является плохим прогностическим призна­ком, свидетельствует о неблагоприятном течении болезни и зна­чительно ограничивает возможности терапии, так как этим боль­ным противопоказаны основные лечебные препараты: пирозолоновые, гормональные, соли золота.

Ревматоидный васкулит — одно из характерных проявлений ревматоидного процесса и патологоанатомическая основа ревматоидных висцеропатий.

Клинически ревматоидный васкулит может протекать асимптомно, но при тяжелом течении болезни (особенно при псевдо­септическом синдроме) он может проявляться поражением внутренних органов, кожными симптомами (множественные экхимозы, полиморфная сыпь, иногда геморрагического характера), носовыми и маточными кровотечениями, церебральным или абдоминальным синдромами, иногда протекающими очень тяжело (сильные головные боли, головокружение, снижение памяти, перитонеальные явления и др)

Поражение сердца встречается и проявляется чаще всего в виде миокардиодистрофии. Больные предъявляют жалобы на небольшую одышку, периодические колющие боли в области сердца, сердцебиение.

К проявлениям ревматоидного кардита относят: упорные жа­лобы на небольшие боли в области сердца, одышку, сердце­биение, увеличение границ сердца и ослабление 1 тона, отчетли­вый систолический шум над верхушкой.

Поражение легких. У больных РА может быть хрони­ческая интерстициальная пневмония с частыми рецидивами в пе­риод обострения артрита. Она проявляется кашлем, одышкой, субфебрилитетом, небольшим очаговым притуплением перкуторного звука над нижними отделами легких, аускультативно-жестким дыханием и мелкопузырчатыми хрипами. Реже наблюдается очаговый фиброзный альвеолит со скудны­ми клиническими признаками.

Поражение нервной системы. Ревматоидная неиропатия — органическое поражение периферических нервов - является одним из тяжелых проявлений ревматоидного процесса. Она может протекать в виде неврита различной тяжес­ти с сенсорными и двигательными нарушениями, тяжелого полиневрита.

В редких случаях поражения нервной системы проявляются в виде церебропатий с сильными головными болями, головокру­жением, иногда даже протекающими по типу острого нарушения мозгового кровообращения. В основе этих явлений лежит васкулит сосудов головного мозга.

Поражение печени. Изменения функционального со­стояния печени наблюдаются у 60—86 % больных

Клинически у 25 % больных отмечается лишь небольшое уве­личение печени, главным образом при тяжелом течении РА, с висцеритами и псевдосептическим синдромом.

Поражение глаз при РА протекает в виде ирита, иридоциклита, иногда с исходом в катаракту, скле­рита, эписклерита.

РА с псевдосептическим синдромом — это наиболее тяжелый вариант клинического течения болезни. Некоторые авторы обозначают этот синдром как «злокачественный» РА. Этот синдром развивается обычно у мо­лодых людей и, кроме поражения суставов, характеризуется вы­сокой лихорадкой гектического типа с ознобами и проливными потами, похуданданием,. значительной амиотрофией, анемией, висце-ритами, множественными васкулитами, которые возникают часто уже в первый год болезни. Начало острое, суставной синдром выражен значительно в виде множественного активного артрита с быстрым вовлечением в процесс суставного хряща и кости и нарушением функции суставов. Обычно первым проявлением системности болезни является увеличение печени и селезенки в сочетании с лимфаденопатией. При дальнейшем прогрессировании процесса быстро появляются признаки кожного васкулита (сыпи, экхимозы, кровоточивость, абдоминальный синдром) и полисерозита, реже развивается ревматоидный кардит или поражение легких, несколько позже — по­ражение почек, глаз (ирит, иридоциклит, эписклерит) и нервной системы. Болезнь быстро прогрессирует.

Синдром Фелти разви­вается преимущественно в возрасте 40—60 лет, начинается обыч­но остро с лихорадки, болей и опухания суставов. Для этого синдрома характерны полиартрит, увеличение селезенки, лимфатических узлов, лейкопения (нейтропения). Развивается стойкий суставной синдром, типичный для РА, одновременно наблюдается прогрессирующее увеличение селезенки. Почти всегда развиваются общая слабость, похудание, резкая атрофия мышц. В крови — лейко-, нейтропения, иног­да глубокая гипохромная анемия и тромбоцитопения, изредка эозинофилия.

Синдром Стилла встречается у 10—15 % больных ЮРА, характеризуется острым началом полиартрита с поражением крупных и мелких суставов и позвоночника, резкими болями и выраженными экссудативными явлениями с последующим раз­витием деформации, высокой лихорадкой и полиморфными высы­паниями на лице, туловище и конечностях, быстрым появлением лимфаденопатии, увеличени­ем селезенки и значительным нарушением общего состояния (похудание, малокровие, длительная высокая температура). В дальнейшем температура снижается, сыпь исчезает, но выяв­ляются поражения внутренних органов (перикардит, кардит, нефрит, полисерозит и др.). Описаны случаи, когда перикардит является первым проявлением болезни. В отличие от других вариантов ЮРА поражение глаз встречается редко. Болезнь про­текает с обострениями и ремиссиями, причем высокая активность может сохраняться до 5 лет. В некоторых случаях болезнь при­нимает непрерывно-рецидивирующее течение с резким похуданием и задержкой развития ребенка.

Аллергосептический синдром, сходный с псевдо­септическим синдромом взрослых, проявляется упорными артралгиями главным образом в крупных суставах на фоне длительной лихорадки гектического типа, упорных кожных сыпей и частого поражения сердца (миокардит, перикардит) или легких (пневмонит). Иногда наблюдаются небольшие и нестойкие экссудативные явления в суставах без развития выраженных деформа­ций и генерализованный васкулит.

Суставно-висцеральная форма с ограниченными висцеритами — это наиболее типичный вариант. Он проте­кает с меньшей активностью по сравнению с другими. Проявляет­ся главным образом олигоартритом крупных и мелких суставов с развитием в них стойких деформаций, однако с менее выра­женными деструктивными явлениями на рентгенограмме, чем у взрослых. Висцериты (миокардит, плеврит, перикардит) бывают обычно единичными. СОЭ умеренно увеличена. Исход при этом варианте более благоприятный, чем при других. Дети редко инвалидизируются, хотя могут иметь место небольшие, но стой­кие деформации суставов, без выраженного ограничения движе­ний в них.