8.Гидронефроз.

Прогрессирующее расширение ЧЛС вследствии затруднения пассажа мочи. У детей как правило врожденный. Чаще встречается у двочек. Причины вролжденного гидронефроза:

1. стеноз лоханочно мочеточникового сегмента

2. добавочный сосуд

3. фиксированный перегиб мочеточника

4. высокое отхождение мочеточника

5. эмбриональные спайки

6. клапан мочеточника

Повышение внутрилоханочного давления ведет к ишемии и атрофии паренхимы. Корость процесса связанна со степенью обструкции. При выраженной обструкции происходит разрыв форникальных зон, моча проникает в интерстиции, попадая в венозный и лимфоток. Пиелоренальные рефлюкся спасают почку от быстрой гибели , приводят к рубцовым процессам и ухудшению кровоснабжения. Стаз и ишемия способствуют развитию пиелонефрита.

Клиника: боль (от ноющих тупых до колики), симптом пальпируемой опухоли (у 15 %) и изменение мочи (в ранние сроки - гематурия, затем - лейкоцитурия).

Диагностика: УЗИ, экскреторная урография (расширение лоханок и чашечек).

Лечение: Оперативное - резекция суженного отдела мочеточника и расширенной лоханки с наложением пиелоуретерального анастомоза.

9. Мегауретер.

Врожденное заболевание - расширение и удлинение мочеточника.

Этиология: нерномышечная дисплазия стенки мочеточника; пузырно мочеточниковый рефлюкс; обструкция дистального отдела мочеточника.

Клиника. В основном представлена пиелонефритом неподдающимся терапии.

Диагностика: урография, цистография - значительно расширенный и удлиненный мочеточник с плохой эвакуаторной способностью; цистоскопия - зияние мочеточникового устья.

Лечение.Уретеронефрэктомия, моделирование мочеточника с реинплантацией в мочевой пузырь по антирефлюксной методике.

10. Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала.

10.1 Экстрофия мочевого пузыря

Врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка брюшной стенки (1 на 40000). У мальчиков в 3 раза чаще. Клиника: округлый дефект передней брюшной стенки, через который выбухает слизистая задней стенки мочевого пузыря. Пупок располагается над верхним краем дефекта, но чаще отсутствует. Экстрофии сопутствует тотальная эписпадия.

Лечение:

1. пластика местными тканями

2. отведение мочи в кишечник

3. создание изолированного мочевого пузыря из сегмента кишки.

10.2 Дивертикул мочевого пузыря

Мешковидное образование сообщающееся с полостью мочевого пузыря.

· ложные - множественные и мелкие выпячивания по всей поверхности пузыря, как следствие длительного нарушения оттока мочи.

· истинные (врожденные) - на задней стенке, реже на передней (незаращение урахуса). Имеют стенки представленые всеми слоями мочевого пузыря.

Клиника. Скудна. Проявляется циститом, двойным мочеиспусканием, терминальной пиурией.

Диагностика: цистография, цистоскопия.

Лечение. При больших дивертикулах и наличия клиники - удаление. Ложные - устранение обструкции.

10.3 Инфрафизикальная обструкция.

Собирательный термин, включающий заболевание, создающие препятствие оттоку мочи от мочевого пузыря (наиболее часто склероз мочевого пузыря и клапана уретры). Склероз мочевого пузыря - характеризуется развитием соединительной ткани в стенки шейки мочевого пузыря ,что приводит к обструкции. Клиника:затруднение мочеиспускания, вялость струи, учащение позывов, ночное недержание, парадоксальная ишурия.Приовдит к арзвитию цистита, пузырно - мочеточникового рефлюкса, пиелонефрита. Лечение - оперативное - эндоскопическая электрорезекция задней губы шейки или операция Y - V пластики шейки мочевого пузыря.

10.4 Клапаны мочеиспускательного канала.

Клапаны уретры. Один из видов интрафизикальной обструкции связан с неполной инволюцией мюллеровых протоков или урогенитальной мембраны. Встречается в основном у мальчиков.

Типы клапанов:

1. в виде “ласточкиного гнезда”

2. отходящие от верхнего полюса семенного бугорка и идущее к шейке пузыря

3. в виде поперечной диафрагмы над или под семенным бугорком.

Приводят к застою мочи.

Диагноз: на основании данных микционной цистографии - расширение задней уретры с резким сужением под ним; уретроскопия - видны створки клапанов.

Лечение: эндоуретральная резекция клапанов

10.5 Гипоспадия

Порок развития характеризующийся отсутствием нижней стенки уретры в дистальных отделах, чаще у мальчиков.

10.5.1 Головчатая форма.

Отверстие мочеиспускательного канала открывается на уздечке полового члена.

10.5.2 Стволовая форма.

Отверстие мочеиспускательного канала открывается на вентральной поверхности ствола члена. Член деформирован фиброзными тяжами.

10.5.3. Мошоночная форма.

Более выраженноле недоразвитие, деформация полового члена. Наружное отверстие уретры открывается на уровне мошонки, которое напоминает большие половые губы. Мочеиспускание по женскому типу.

10.5.4 Промежностная форма.

Вид половых органов резко изменен - затруднение в определении половой принадлежности. Половой член похож на гиперрофированный клитор, мошонка в виде половых губ. Отверстие мочеиспускательного канала открывается на промежности, нередко имеется рудиментарное влагалище.

Лечение. Первый этап в возрасте 1,5 - 2 лет - иссечение фиброзных тканей, смещение гипоспадического отверстия проксимально. Второй этап - уретропластика (5 - 13 лет).

10.6. Гермафродитизм.

Самый тяжелый порок развития половых органов.

1. Истинный - наличие одновременно мужских и женских половых органов (10 - 12 % больных тяжелыми формами гипоспадии)

2. Ложный - имеются внутренние органы одного пола, а наружные недоразвиты настолько, что их вид напоминает противоположный.

К;линика. Истинный гермафродитизм - ближе к ложному мужскому. Физически и психически соответствует возрасту. Наружные половые органы - маскулинизированны, имеется расщепленная мошонка. Малые половые губы отсутствуют или недоразвиты. Половой член - как гипертрофированный клитор, у его корня открывается уретра. Иногда имеется хорошо сформированное влагалище. В толще скротолабиальных складок пальпируется яичко или яичник. Ректально - можно обнаружить гипоплазированную матку.

Дифдиагностика. Определение 17 - КС в суточной моче; исследование полового хроматина; рентгенография эпифизов трубчатых костей; уретрография; томография надпочечников на фоне ретропневмоперитонеума; гинекография, лапароскопия с биопсией гонад. При коррекции пола необходимо учитывать половую психоориентацию (с 2 лет).

Ложный мужской гермафродитизм - тяжелая степень гипоспадии. Ложный женский гермафродитизм - маскулинизация наружных половых органов.

10.7 Эписпадия

Врожденое расщепление дорзальной стенки уретры. Втречается 1: 50 000. У мальчиков в 50 раз чаще. У мальчиков различают эписпадию головки, полового члена, полую. У девочек - клиторную, субсимфизарную, и полую.

Эписпадия головки - уплощение головки, расщепление крайней плоти сверху, смещение наружного отверстия уретры к венечной борозде. Мочеиспускание не нарушено.