Клиническими признаками гиперкинезов стволового уровня является ритмичность, стереотипность и простая структура движений. Для гиперкинезов подкоркового происхождения характерны аритмичность, асинхронность, разнообразие двигательных проявлений и их сложная структура. Например, атетозный гиперкинез представляет собой медленные, червеобразные, вычурные движения (обычно кистей, пальцев рук и ног) с их тоническим напряжением. Он может быть обусловлен сосудистыми, инфекционными и другими заболеваниями головного мозга (так называемый симптоматический атетоз), а также наследоваться по аутосмно-рецессивному типу с развитием симметричного гиперкинеза в детском возрасте (двойной атетоз, болезнь Хаммонда). Гемиболизм характеризуется быстрыми, бросковыми движениями конечностей большой амплитуды и силы; наблюдается при поражении сосудистого и опухолевого генеза субталамического ядра Льюиса и его связей с бледным шаром.

Лечение гиперкинезов должно быть комплексным. Применяют препараты, влияющие на этиологические факторы (вазоактивный противовоспалительные и другие средства. Патогенетическа симптоматическая терапия гиперкинезов включает назначение холинолитиков и адренергических средств, миорелаксантов, ганглиоблокирующих, седативных, дегидратирующих препаратов, а также средств, влияющих на метаболизм головного мозга.

МОЗЖЕЧКОВАЯ СИСТЕМА.

В структурно-функциональном и филогенетическом отношении выделяют три главные части мозжечка: архицеребеллум представляет собой древнюю часть мозжечка, которая состоит из узелка и клочка червя. Архицеребеллум тесно связан с вестибулярной системой; палеоцеребеллум состоит из передней доли, простой дольки и задней части тела мозжечка. Афферентные волокна в палеоцеребеллум поступают преимущественно из спинного мозга и сенсомоторной области коры больших полушарий; неоцеребеллум состоит из всех отделов червя и полушарий, расположенных между первой и задней латеральной щелью. Это самая большая и филогенетически наиболее молодая часть мозжечка. Ее развитие тесно связано с развитием мозговой коры и прямохождением. Тонкие движения координируются неоцеребеллумом.

Мозжечок обеспечивает координацию движений и регуляцию мышечного тонуса, будучи частью регуляторного и имеющего обратную связь механизма. Архицеребеллум получает информацию о пространственном положении головы от вестибулярной системы и о движениях головы посредством кинетических импульсов от рецепторов полукружных каналов. Это позволяет мозжечку синергично модулировать спинномозговые двигательные импульсы, что обеспечивает поддержание равновесия вне зависимости от положения или движения тела. Повреждение клочково-узелковой зоны ведет к нарушению равновесия и неустойчивости при стоянии и ходьбе. Мозжечковая атаксия не возрастает при закрытых глазах в противоположность атаксии, вызванной поражением задних канатиков спинного мозга. Мозжечковая атаксия является результатом неспособности мышечных групп к координированному действию (асинергия).

Атаксия – нарушение координации движений в связи с чем они становятся неловкими и несоразмерными. В норме координация движений осуществляется автоматически согласованной деятельностью ряда образований нервной системы: КГМ, мозжечка, проводящие пути глубокой (мышечно-суставной) чувствительности и вестибулярного аппарата. Различают корковую, мозжечковую, сенситивную и лабиринтную атаксию.

Наиболее ярко атаксия проявляется при поражении мозжечка. При этом наблюдается расстройство целенаправленных движений – ходьбы (атактическая походка). Больной при ходьбе широко расставляет ноги, идет зигзагообразно, что напоминает походку пьяного человека, часто падает; ему трудно стоять, особенно на одной ноге. При попытке взять какой-нибудь предмет больной промахивается, протягивая руку слишком далеко или не доводя ее до предмета. При закрытых глазах моторика существенно не ухудшается. Одновременно может наблюдаться с начало мелкая, а при приближении руки к предмету все более крупное дрожание (интенционное дрожание). Речь расстраивается, теряет плавность. Ударения расставляются больным не по смыслу, а разделены равномерными интервалами (скандированная речь).

Сенситивная атаксия обусловлена нарушением глубокой чувствительности с выпадением афферентных импульсов, направляющихся по задним канатикам спинного мозга. Под контролем зрения движения улучшаются. При закрытых глазах сенситивная атаксия усиливается.

При лабиринтной атаксии расстройства координации сочетаются с вестибулярными симптомами – головокружением, горизонтальным нистагмом, отклонением при ходьбе в сторону пораженного лабиринта. Дифференциальную диагностику облегчают специальные исследования.

Корковая атаксия возникает при поражении верхних отделов лобной доли и нижних отделов затылочной и височных долей, а также корково-мозжечковых путей, соединяющих эти отделы КГМ с корой мозжечка. В отличие от мозжечковой, синсетивной и лабиринтной атаксии, нарушение координации движений наблюдаются на стороне противоположной стороне поражения.

Атаксия может быть ведущим симптомом заболевания. Семейная атаксия Фридрейха развивается в детском возрасте; основными симптомами являются расстройства координации движений – мозжечковая атаксия с элементами сенситивной атаксии, а также отсутствие сухожильных рефлексов. Наследственная мозжечковая атаксия развивается позднее, чем атаксия Фридрейха. Отмечаются пирамидные симптомы и прогрессирующее снижение интеллекта в сочетании с ведущим признаком болезни – мозжечковой атаксией.

При инфекционных болезнях (пневмония, брюшной и сыпной тифы, дифтерия и др.) может развиваться острая атаксия. Нарушение координации движений в этих случаях появляются на высоте инфекционных процессов.

Симптомы атаксии могут возникать также при различных интоксикациях (алкоголь, пищевые отравления, ртуть и др.), а также при нарушениях мозгового кровообращения и при опухолях мозга.

Методика исследования.

Исследуют функции: координацию, плавность, четкость и содружественность движений, мышечный тонус. Нарушение координации движений называют атаксией. Различают статическую атаксию, статико-локомоторную и динамическую.

Пробы на выявление динамической атаксии.

Пальценосовая проба. Больному предлагают с закрытыми глазами дотронуться указательным пальцем до кончика носа.

Пяточно-коленная проба: больному, лежащему на спине, предлагают с закрытыми глазами попасть пяткой одной ноги на колено другой и провести ею по голени вниз. При этом обращают внимание на то, точно ли попадает больной в намеченную область и нет ли при этом интенционного тремора.

Пальце-пальцевая проба: больному предлагают кончиками указательных пальцев дотронуться до кончиков пальцев исследующего, который садиться напротив.

Пробы на выявление статической и статико-локомоторной атаксии.

Наблюдается характерное извращение походки: больной ходит, широко расставив ноги, шатаясь из стороны в сторону и отклоняясь от линии ходьбы «походка пьяного». Отклонение в сторону при ходьбе, а в выраженных случаях и падение наблюдаются в сторону поражения мозжечка.