ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ РЕФЛЕКСЫ, ВОЗНИКАЮЩИЕ ПРИ ПОРАЖЕНИИ ПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ.

Патологические рефлексы. Появляются при поражении пирамидного пути, когда растормаживаются спинальные автоматизмы. Патологические рефлексы в зависимости от рефлекторного ответа подразделяют на разгибательные и сгибательные. Наиболее часто встречаются разгибательный рефлекс Бабинского: разгибание I пальца стопы при штриховом раздражении наружного края подошвы, у детей до 2,5 лет – физиологический рефлекс; сгибательные рефлексы Россолимо: сгибание пальцев стопы при быстром касательном ударе по подушечкам пальцев и Бехтерева: сгибание пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной поверхности пятки.

ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА.

Экстрапирамидная система – система ядер головного мозга и двигательных внепирамидных проводящих путей, осуществляющих непроизвольную регуляции и координацию движений, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций. При участии экстрапирамидной системы создаются плавность движений, и устанавливается исходная поза для их выполнения. В состав экстрапирамидной системы входят некоторые отделы коры головного мозга, базальные ядра, ядерные образования мозгового ствола, мозжечок и др. большинство структур не имеет выхода к двигательным нейронам спинного мозга, их влияние на них опосредовано в основном через ретикулоспинальный тракт, являющийся как бы общим конечным путем экстрапирамидной системы. Кроме того, экстрапирамидные влияния на спинной мозг и ядра черепно-мозговых нервов осуществляются через специальные пути, проводящие импульсы от ядер промежуточного мозга, среднего мозга и продолговатого мозга.

При поражении экстрапирамидной системы наблюдаются нарушения двигательной сферы, при этом не наблюдается клинических признаков поражения пирамидной системы и нарушения чувствительности. В патогенезе экстрапирамидных синдромов большое значение имеют химические передатчики нервного импульса – медиаторы. При патологии нарушается действие специализированных медиаторов – дофамина, АХ, ГАМК, серотонина и др., содержащихся в соответствующих нейромоноаминергических системах мозга.

Поражение различных отделов экстрапирамидной системы сопровождается развитием характерных клинических синдромов. Основным проявлением гипертоничски-гипокинетического статуса явл. повышение мышечного тонуса и уменьшение двигательной активности или практическая обездвиженность при отсутствии параличей. Экстрапирамидную мышечную гипертонию называют также восковой, или пластической: при пассивных движениях ощущается постоянное сопротивление движению. В случае пассивного разгибания конечностей больного иногда ощущается прерывистость, своеобразная ступенчатость при пассивном растяжении мышц-сгибателей (симптом зубчатого колеса). Экстрапирамидная гипокинезия обнаруживается на фоне сохранности силы мышц и возможности полного объема движений, которая, однако, не реализуется больным, т.к. двигательная инициатива его значительно снижена. Наблюдается общая скованность с характерной позой: руки согнуты в лучезапястных и локтевых суставах и прижаты к туловищу, ноги полусогнуты в коленных суставах, голова наклонена к груди. Походка замедленна, голос сухой, речь монотонна, без нормальных модуляций. Лицо лишено мимики, маскообразно.

Одним из проявлений экстрапирамидных нарушений является дрожание, которое имеет разную амплитуду, частоту, ритмичность и локализацию.

Паркинсонизм – синдром прогрессирующего поражения нервной системы, прявляющийся снижением общей двигательной активности, замедленностью движений, дрожанием, повышением мышечного тонуса. В основе патогенеза лежат не морфологические, сколько сложные нейрохимические нарушения с изменением баланса медиаторных систем в экстрапирамидной системе.

По преобладанию тех или иных основных симптомов выделяют: 1.акинетико-ригидную, 2.ригидно-дрожательную и 3.дрожательную формы паркинсонизма.

1. общая двигательная активность заметно ограничена, движения больного медленны, осуществляются с трудом, речь тихая, монотонная, лицо амимичное. Больные передвигаются мелкими шагами, при ходьбе у них отсутствуют содружественные движения рук, отмечаются явления пропульсии (больной, если его слегка толкнуть, по инерции движется вперед и не может сразу остановиться). Тонус скелетных мышц повышается, приводя к общей скованности. Ригидность мышц обуславливает характерную позу больного: туловище согнуто вперед, голова наклонена к груди, руки приведены к туловищу и согнуты в локтевых суставах.

2. Для ригидно-дрожательной формы характерно сочетание мышечной скованности (ригидности) и мелко размашистого дрожания. Дрожание отмечается в покое, преимущественно в верхних конечностях (движение пальцев рук типа катания пилюль) и исчезает или уменьшается при целенаправленных движениях. Может наблюдаться дрожание головы (движение по типу «да-да» или «нет-нет»).

3. При дрожательной форме ведущим симптомом является дрожательный гиперкинез, тогда как гипокинезия и ригидность мышц выражены меньше.

Лечение состоит, прежде всего, в назначении противопаркинсонических средств. В комплексном лечении используют сочетание 1-дофа и препаратов, ее содержащих, с холинолитическими средствами и стимуляторами дофаминергических рецепторов (наком, синемед, мадопар). Симптоматическое лечение включает антисклеротические средства, сосудорасширяющие препараты, препараты, улучшающие метаболические процессы. Применяют лечебную физкультуру, водные процедуры (радоновые, хвойные ванны), гальванизацию позвоночника, трансцеребральный электрофорез 1-дофа, магнитотерапию. При отсутствии эффекта от консервативного лечения проводиться хирургическое лечение - стереотоксические операции с деструкцией определенных подкорковых ядер.

Реальные возможности профилактики паркинсонизма ограничиваются мероприятиями по предотвращению нейроинфекции, интоксикации, сосудистых заболеваний головного мозга, применением нейролептиков лишь по строгим показаниям.

Гиперкинезы – непроизвольные движения, вызванные сокращением мышц лица, туловища, конечностей, реже гортани, мягкого неба, языка, наружных мышц глаз. Гиперкинез является следствием поражения экстрапирамидной системы, а также мозжечка, таламуса, КГМ и их сложных связей. В механизме развития гиперкинезов ведущую роль играют нарушения метаболизма, прежде всего дофамина, норадреналина, гамма-аминомасленой кислоты, глутаминовой кислоты, серотонина, АХ, вещества Р и мет-энкефалина. Установлены также определенное значение изменений церебральных дофаминовых рецепторов.

Классификация гиперкинезов основывается на локализации патологических процессов в головном мозге и клинических особенностях. Выделяют Гиперкинезы преимущественно стволового уровня (паркинсоническое дрожание, статическое дрожание, симптоматическая миоклония, миоаритмии, спастическая кривошея), преимущественно подкоркового происхождения (миоклонус-эпилепсия, миоклоническая асинергия Ханта) и корковые Гиперкинезы (джексоновская и кожевниковская эпилепсия, гемитония).