Со стороны красной крови обнаруживаются умеренная гипохромная анемия, но лишь при тяжелых формах заболевания. В последние годы выяснено, что всасывание железа из кишечника при муковисцидозе не только не затруднено, но даже несколько ускорено. Биохимические исследования не выявили в сыворотке крови при муковисцидозе сущестаенных отклонений от норм. Это касается электролитов крови (за исключением случаев гипонатриемии при потере солей), белков, ферментов и т. д.

ЛЕЧЕНИЕ МУКОВИСЦИДОЗА

Основные принципы лечения муковисцидоза разрабатываются уже более 30 лет, столько же, сколько известно само это заболевание. Терапия муковисцидо-за в значительной степени изменила прогноз этого страдания, что убедительно опровергает пессимистический взгляд на перспективы лечения наследственных заболеваний.

КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Первым терапевтическим мероприятием, предложенным Andersen в 1945 г. и не потерявшим своего значения до настоящего , времени, является рациональная диетотерапия. Она строится с учетом глубоких нарушений функции поджелудочной железы при муковисцидозе. В диете рекомендуется ограничение жиров и несколько увеличенное количество белков (В день 2—5 г на 1 кг веса), при общем калораже 50—200 'кал/кг в день. Назначается также повышенное (в 2 раза против нормы) количество жирорастворимых Витаминов (a, D, Е), всасывание которых страдает в отсутствии панкреатической липазы.

Наряду с этим показана систематическая заместительная терапия ферментами поджелудочной железы в форме панкреатина. Панкреатин нередко применяется годами и в больших дозах (10—20 г в сутки).

Важно отметить, что с возрастом строгость диетических мероприятий может быть уменьшена, в части случаев отпадает необходимость в непрерывном назна-чении панкреатина.

Антибиотики с успехом применяются для борьбы с бронхо-легочной инфекцией три муковисцидозе.

Разжижение 'мокроты.

Попытки разжижить мокроту больных муковисци-дозом ингаляциями растворов соды, 5% уксусной кислоты, панкреатина оказались малоэффективными. В дальнейшем использовались ингаляции гипертонического раствора поваренной соли, пропиленгликоля, 2-этил-гексилсульфата и др.

С большим успехом применяются ингаляции трипсина, химотрипсина, эластазы, стрептокиназы и стрептодорназы, дезоксирибону-клеазы.

В ряде случаев показано промывание бронхов для удаления слизи, стимуляции функции реснитчатого эпителия дыхательных путей.

В качестве нового, особенно эффективного, муколи-тического средства рекомендуется N-ацетилцистеин — вещество, которое благодаря наличию свободных сульф-гидрильных групп вызывает деполимеризацию муко-полисахаридов, редуцируя их сульфидные связи.

Муколитическое воздействие N-ацетилцистеина настолько велико, что больной не ,в состоянии откашлять разжиженную мокроту, и ее приходится отсасывать через катетер.

.При наличии признаков легочной гипертензии использовали вазодилята-тор присколин ,и убедились в то.м, 'что повышение давления в малом круге кровообращения при муковисцидозе является обратимым.

Это обстоятельство еще в большей мере обязывает в случаях легочной гипертензии вести борьбу с гипок-семией, бронхо-легочной инфекцией, стараясь разгрузкой малого круга предупредить развитие легочного сердца или хотя бы его декомпенсацию.

Следует также помнить, что противокашлевые наркотические средства противопоказаны. -

Среди общих мероприятий .необходимо отметить прекрасный эффект анаболических гормонов. Следует также помнить о возможности электролитных нарушений у детей, .больных муковисцидозом, и обеспечить достаточное поступление хлорида натрия как энте-рально, так и в необходимых случаях парентерально.

Дети, больные муковисцидозом, должны быть обязательно привиты против коклюша, дифтерии, кори, полиомиелита, оспы. Прививки следует осуществлять вне периода обострения заболевания.

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Методы оперативного лечения меконеальной непроходимости у новорожденных различны. Hiatt и Wilson (1948) осуществляли энтеростомию с промыванием кишечника, Gross (1953)—двойную энте-ростомию и промывание кишечника раствором панкреатина. Meeker и Kincannon (1964) с успехом применили для разжижения мекония 20%' раствор N-ацетилцистеи-на, смешанный с равным количеством 1% раствора перекиси водорода. Промывание кишечника производится 100-—150 мл этой смеси, через 40—50 минут отсасывают разжижейный меконий.

Большинство хирургов высказывают отрицательное отношение к оперативным вмешательствам на легких при муковисцидозе. Системный характер заболевания, диффузное поражение легких не позволяют проводить радикальное лечение легочных осложнений муковисци-доза.

Однако в ряде случаев у детей, больных муковисци-дозом, производились лобэктомии, Fadhii с соавторами (1966) считают операцию на легких при муковисцидозе возможной, если имеется достаточно здоровой легочной ткани.