Прогрессирующая надъядерная офтальмоплегия отличается от миастении отсутствием птоза и стойким характером ограничения глаз­ных яблок. Специфическим признаком является феномен “кукольных глаз”. Выявляются также признаки недостаточности функций экстрапи­рамидной системы.

При семейном прогрессирующем бульбарном параличе (синдром Фацио - Лонде) отсутствует птоз век, нет эффекта после введения антихолинэстеразных препаратов. Характерны дисфагия, дизартрия, сходя­щееся косоглазие, центральный парез мимической мускулатуры и дву­сторонние пирамидные симптомы. На ЭМГ — поражение мотонейронов ствола мозга и спинного мозга.

Миопатии эндокринного и обменного генеза. При тиреотоксической миопатии наблюдается прогрессирующая слабость и утомляе­мость мышц миастеноподобного типа. Болезнь начинается с периодически усиливающейся слабости в проксимальных отделах ног. Позже по­являются прогрессирующие симметричные амиотрофии и слабость мышц плечевого пояса. У большинства больных выявляются типичные для териотаксикоза сердечно-сосудистые и вегетативные нарушения, а также экзофтальм и симптомы Мебиуса, Штельвага, Грефе и др. Резуль­таты ЭМГ и пробы с прозерином исключают миастению. Следует пом­нить, что у 15% больных миастенией имеет место тиреотоксикоз.

Гипотиреоидная миопатия. При аутоиммунном тиреоидите, по­сле тиреоидэктомии, лучевой терапии щитовидной железы могут возни­кать мышечные гипертрофии с признаками миотонии и патологической утомляемостью. Отсутствует эффект от пробы с прозерином. На ЭМГ не выявляются характерные для миастении изменения.

Офтальмоплегические и офтальмобульбарные формы миопатии дифференцируют от миастении с помощью ЭМГ и исследования биоптатов мышц.

Болезнь и синдром Аддисона характеризуются меланодермией, артериальной гипотонией, мышечной слабостью и утомляемостью, анорексией, тошнотой, поносом, резким похуданием. На ЭМГ без специфи­ческих для миастении изменений. Суточные выделения 17 кетостероидов и 17 оксикортикостероидов значительно снижены. Диагноз может бать уточнен путем диагностических проб Робинзона - Поуэра - Кепле­ра.

Гликогеноз (болезнь Мак-Ардла). Основными клиническими признаками являются: патологическая утомляемость мышц, появление напряжения, уплотнение и увеличение объема интенсивно сокращаю­щейся мышцы. ЭМГ - исследование обнаруживает патологическую мышечную утомляемость, но в отличие от миастении антихолиэстеразные препараты при болезни Мак-Ардла не купируют слабости и утом­ляемости мышц. Окончательный диагноз может быть установлен по ре­зультатам биопсии после максимальной мышечной нагрузки. При све­товой и электронной микроскопии обнаруживается значительное скоп­ление гликогена в виде глыбок на периферии мышечного волокна или между миофибриллами.

Боковой амиотрофический склероз трудноотличим от миастении в случаях, когда при выраженных бульбарных симптомах отсутствует птоз, и доминируют жалобы на слабость и утомляемость мышц рук. Миастения исключается, если слабость мышц носит постоянный харак­тер, имеются выраженные атрофии, фасцикуляции и патологические пирамидные знаки. При боковом амиотрофическом склерозе никогда не поражаются наружные глазные мышцы, надолго сохраняются поверхно­стные брюшные рефлексы и всегда имеет место своеобразный гипергидроз.

Лечение

Для лечения миастении применяются антихолиноэстеразные пре­параты (АХЭП), анаболические стероиды, кортикостероиды, тимэктомия и облучение вилочковой железы, терапия иммунодепрессантами, обменное замещение плазмы крови и энтеросорбция.

Применение АХЭП рассчитано на увеличение воздействия ме­диатора ацетилхолина на сохранившие функциональную способность ацетилхолиновые постсиноптические рецепторы вследствие подавления холинэстеразы. В экстренных случаях их назначают парентерально, обычно же они достаточно эффективны при приеме внутрь. Дозы АХЭП подбираются сугубо индивидуально. Обычно применяют один препарат, т.к. комбинации АХЭП могут привести к холинергическому кризу. Хо­рошо подобранная доза может оказаться неадекватной при менструации, беременности, соматическом или инфекционном заболевании. Частота приема препарата при легких формах 3-4 раза в день, при тяжелых пре­парат принимают чаще. Действия АХЭП усиливается при одновремен­ном назначении солей калия.

Механизм действия анаболических стероидов при миастении не совсем ясен. Анаболические стероиды могут быть методом выбора в ле­чении миастении при неадекватности или непереносимости других спо­собов консервативной терапии, а также при наличии противопоказаний к тимэктомии. Наиболее часто из анаболических стероидов применяют ретаболил, т.к. эффект после однократной инъекции удерживается дли­тельно, в тоже время он не обладает токсическим действием. Препарат вводится внутримышечно по 50 г два раза в неделю с последующими интервалами между инъекциями: 5-8 инъекция — через неделю, 9-10 через две недели, 11 — через три недели, 12 через месяц. При отсутст­вии эффекта после 7 и 8 инъекций еженедельное введение продолжается еще месяц. На курс лечения больные получают 25 инъекций, затем про­водится поддерживающая терапия — 10 мг один раз в 1-2 месяца. Лече­ние необходимо начинать в стационаре. Эффект наступает обычно по­сле 3- 4, реже 7- 8 инъекций. Стойкость результатов, при продолжении поддерживающей терапии, сохраняется в течение нескольких лет.

АКТГ и кортикостероиды. АКТГ рекомендуется применять в те­чение 10 дней по 100 ЕД внутривенно или внутримышечно с последую­щим использованием еженедельных внутримышечных инъекций по 100 ЕД препарата в качестве поддерживающей дозы. Более эффективными для лечения миастении являются глюкокортикоиды. Лечение преднизо-лоном предпочтительно начинать с больших доз — 1 .1.5 мг/кг*сут. Длительность приема максимальной дозы в зависимости от тяжести со­стояния больного, быстроты развития и степени выраженности улучше­ния — от одного до нескольких месяцев — с дальнейшим постепенным снижением, по мере достижения терапевтического эффекта, до поддер­живающей 0.1 . 0.3 мг/кг*сут.

Предложена также методика введения глюкокортикоидов 1 раз в 3 дня; преднизолон назначается из расчета 1.5 мг/кг*сут — 1/2 дозы до зав­трака и 1/2 через час после него.

Глюкокортикоидная терапия проводится на фоне приема АХЭП, но дозировки АХЭП требуют значительного уменьшения во избежании холинергического криза. В связи с калийурическим действием глюко­кортикоидов, больные должны получать препараты калия.

Тимэктомия. Удаление вилочковой железы — широко распро­страненный и достаточно эффективный метод лечения миастении. Опе­рация эффективна лишь при относительно недлинном сроке заболева­ния (8-10 лет), у больных не старше 50 - 60 лет. Операцию не следует делать больным с непрогредиентным течением заболевания и больным с исключительно глазными симптомами. Лечебное влияние тимэктомии при миастении можно объяснить удалением источника постоянной ан­тигенной стимуляции.

Кроме тимэктомии, в качестве метода подавления функции вилоч­ковой железы применяетсярентгеновской облучение на область груди­ны, а также g-облучения. Это метод выбора у больных с неоперабельными тимомами, при противопаказаниях к хирургическому лечению.