Для бульбарной формы миастении характерны дисфония, дисфагия и дизартрия, т.е. симптомы, связанные с вовлечением мускулатуры глот­ки, гортани и мягкого неба.

При краниальной форме миастении в процесс вовлекаются жева­тельные и мимические мышцы, что приводит к дизартрии, вялости ми­мики, нарушениям жевания, при этом характерны моложавое лицо и улыбка “рычания” (поднимается верхняя губа, нижняя остается непод­вижной).

Миастенические эпизоды быстро преходящи, интервалы между ними могут составлять от нескольких месяцев до 10-ти лет и более.

Миастеническое состояние (стационарная форма) характеризуется, как правило, быстрым (месяцы) развитием заболевания и последующим многолетним непрогрессирующим течением.

Прогрессирующая форма, тем не менее, сочетается относительно доброкачественной, развивается и прогрессирует достаточно медленно, в отдельных случаях прогрессирование через какое-то время может пре­кратиться.

Наиболее тяжелой является злокачественная форма — с быстрым вовлечением все новых и новых мышц и утяжелением состояния. Не­смотря на лечение, больные часто поступают в стационар в крайне тя­желом состоянии, нередко требуют реанимационных мероприятий в связи с дыхательными расстройствами.

Диагностика

Для миастении патогномоничен феномен генерализации мышеч­ного утомления — утомление одних групп мышц при повторных дви­жениях приводит к увеличению или появлению слабости в других мы­шечных группах, не подвергавшихся прямой физической нагрузке. Так, при повторных движениях глаз по горизонтали появляется или быстро нарастает птоз верхних век. Ранним проявлением миастении является избирательная слабость и утомляемость сгибателей и разгибателей IV и V пальцев кисти.

Применение фармакологических тестов основывается на харак­терных для миастении высокой чувствительности нервно-мышечных синапсов к введению препаратов, улучшающих трансмиссию в синапсах (антихолинэстеразные препараты), либо ухудшающих ее (курареподобные средства).

Пробы с введением антихолинэстеразных препаратов облегчают передачу возбуждения с нерва на мышцу, что проявляется увеличением мышечной силы и снижением утомляемости мышц. Для пробы вводят подкожно или внутримышечно 1-2 мл 0.05% раствора прозерина.

Проба с введением курареподобных препаратов применяется в не­ясных случаях на фоне отмены антихолинэстеразных препаратов. Ман­жетку от сфигмоманометра накладывают на уровне плеча и нагнетают в нее воздух до подъема давления на 20 мм.рт.ст. выше обычного систолического. Затем в вену на кисти вводят 0.2 мг D-тубокурарина, раство­ренного в 20 мл физиологического раствора. Ожидают 5 минут, затем снимают манжетку. Исходная сила, измеренная динамометром, сравни­вается с силой мышц кисти через 10 и 20 мин после снятия манжетки. Проба считается положительной, если мышечная снижается более чем в 2 раза.

Электрофизиологические методы диагностики.

Стимуляционная электромиография позволяет регистрировать из­менения вызванного электрического ответа мышцы (М-ответа) при супрамаксимальной стимуляции иннервирующего данную мышцу нерва то­ком различной частоты. При супрамаксимальной стимуляции нерва то­ком небольшой частоты 3-5 Гц — амплитуда М-ответа не изменяется. Если нервно-мышечная передача ослаблена, то при тех же частотах стимуляции наблюдают существенное уменьшение (декремент) ампли­туды М-ответа. Величина нервно-мышечного блока при миастении уменьшается после введения антихолинэстеразных препаратов.

При стимуляции мышц частотой 50 Гц наблюдается декремент амплитуды более 20%. При синдроме Ламберта — Итона и при боту­лизме в данном случае наблюдается инкремент амплитуды более 20%, что важно для диагностики.

Для суждения о состоянии нервно-мышечной передачи сущест­венную помощь может оказать электромиография с применением игольчатых электродов. Потенциалы действия двигательных единиц (ПДДЕ) изучают при минимальном произвольном сокращении до и по­сле подкожного введения 2 мл 0.05% раствора прозерина. Компенсация мышечной слабости и положительная динамика ПДДЕ после прозери-новой пробы могут служить не только диагностическим, но и прогно­стическим критерием, а также позволяют определять степень тяжести миастении.

Гистологические и гистохимические методы исследования Биопсия показана только в случаях сомнения в диагнозе. Гистоло­гическое исследование выявляет лимфоррагии в мышцах и формирова­ние простой атрофии мышечных волокон. Гистохимические исследова­ния обнаруживают признаки нарушения окислительно-востановительных процессов и энергетического обмена в мышечных волокнах.

Рентгенологические и радионуклидныи методы диагностики на­правлены на обнаружение изменений структуры и функции вилочковой железы.

Болезни, сочетающиеся с миастенией

1. Заболевания вилочковой железы

— гиперплазия;

— тимома.

2. Заболевая щитовидной железы

— гипертиреоз;

— гипотиреоз;

— тиреоидит.

3. Ревматоидный артрит.

4. Системная красная волчанка.

5. Гемолитическая анемия.

6. Злокачественная анемия.

7. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

8. Витилиго.

9. Пемфигус.

10. Рассеянный склероз.

11. Саркоидоз.

12. Язвенный колит.

13. Лейкоз и лимфома.

14. Судороги.

Дифференциальная диагностика

Миастенические синдромы

Нарушения нервно-мышечной передачи (миастенические синдро­мы) могут возникать и при других заболеваниях, например, таких, как паранеопластические проявления, особенно при бронхогенном раке (синдром Ламберта - Итона), при лечении аминогликозидами, стрепто­мицином, полимиксином, D-пеницилламином, фенитоином, карбонатом лития.

При других миастенических синдромах клинические проявления связаны с нарушением выделения ацетилхолина из пресинаптических депо. Положительный эффект дают препараты, способствующие выде­лению ацетилхолина из терминалей нервно-мышечных соединений — гуанидина хлорид и амиридин.

В отличие от миастении, при синдроме Ламберта - Итона отмеча­ется поражение проксимальных мышц конечностей, бульбарные и на­ружные мышцы глаза не поражаются. Неврологические симптомы мо­гут предшествовать клиническим признакам основного заболевания (рак легких, простаты, желудка, прямой кишки).

Миастеническим синдромом проявляется ботулизм. Заболевание характеризуется желудочно-кишечными расстройствами, симптомами со стороны нервной системы. Заболевание возникает через 2-48 часов после приема зараженной пищи. Преимущественно поражаются наруж­ные мышцы глаз (птоз, офтальмопарез), а также жевательная и бульбарная мускулатура (дисфагия, дизартрия, дисфония). Иногда вовлекаются мышцы туловища и конечностей. Вследствие поражения мышцы, сужи­вающей зрачок, появляется мидриаз. Возможны тахикардия, задержка мочи, запор, нарушение дыхания, судороги. Диагностике помогают эпи­демиологические сведения и электромиографические исследования.

Сходные патологические процессы

Приполимиозите слабость обнаруживается в мышцах конечно­стей, характерны боли в мышцах, амиотрофии, “тестоватость” мышц при пальпации, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, наличие очаговой инфек­ции. Имеются специфические электромиографические изменения и вос­палительные признаки в биоптате мышц.