Системная красная волчанка. Узелковый периартериит. История болезни
13. Психоз, судорожные припадки, подергиание мышц.
14. Гемолитическая анемия ( антитела к эритроцитам).
ДИАГНОСТИКА.
Диагноз достоверен , если 4 и более симптомов наблюдаеются у пациента не менее 6 месяцев. Если 2 критерия, то необходимо задуматься о возможности СКВ.
В критериии диагностики не вошел важный симптом - длительная гипертермия, что говорит об интокцикации иммунологического характера.
КЛАССИФИКАЦИЯ СКВ.
1. Острая форма ( непрерывнорецидивирующее течение)
2. Подострая форма ( прогресирует несколько лет до 5 лет).
3. Хроническая форма ( с длительными ремиссиями).
При хроническом течении возможно обратное развитие.
СТЕПЕНЬ АКТИВНСТИ ЗАБОЛЕВАНИЯ.
признак |
1 степень |
2 степень |
3 степень |
температура |
норма |
умеренная |
выраженная |
артрит |
летучие боли |
панатрит |
острый артрит ( с покраснением сустава) |
кожа |
дискоидное поражение |
экссудативная эритема |
волчаночная бабочка ( с гиперемией, уплотнением отеком) |
перикардит |
адгезивный слипчивый |
сухой |
с выпотом |
плеврит, пневмония |
межуточный пневмосклероз разной степени выраженности |
то же |
то же |
гломерулонефрит (обязатльна биопсия почек) |
хронический |
смешанный нефрит (гипертония, изменения мочевого осадка). |
Нефротический синдром ( с гиперлипидемией, холестеринемией, протеинурией, цилиндрурией). |
Поражение ЦНС |
поражение парасимпатической и симпатической нервной системы (увеличение секреции желудка). |
Энцефалоневрит (упорная головная боль |
энцефаломиелорадикулоневрит (поражение всех нервных окончаний). |
ЛЕЧЕНИЕ.
1. Глюкокортикоиды - основыне в терапии 30-80 мг/ на квадратный мер тела.
2. Малые иммуносупрессанты - делагил, плаквенил
1 и 2 - это базисная терапия.
Пульс-терапия - трехкратная доза 1 раз в 3 дня.
Антибиотики для прикрытия бактериальной инфекции. Андрогены для наращения уровня белка ( стимуляция). Нестероидные противовоспалительне средства - аспирин. Диета - увеличение квоты белка - более 140 г/сут.
Симптоматическое лечение - лечение нефрита, гепатита, кардита.
Препараты магния, кальция, калия. Витамины группы В необходимые для синтеза ДНК.
ПРОФИЛАКТИКА СКВ.
1. Выявление имунодефицитов и их коррекция ( часто у женщин после беременности, родов).
2. Изучение семейного анамнеза, выявление групп риска.
Прогноз относительно неблагоприятный.
УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ.
Поражает часто мужчин. В основе лежит патология сосудов. Страдают мелкие артерии. Клиника в первую очердь проявляется повышением АД, интоксикацией. Артериальное давление очень упорное, быстропрогрессирующее, не купирующееся обычными антигипертензивиными препаратами.
· Упорные боли в животе. Часто схваткообразные в совокупности с повышением температуры часо маскируют забоелвания хирургического плана.
· Полиневриты различной локализации.
· Кахексия опережает другие симптомы. Как и при СКВ могут страдать многие внутренние органы.
В основе заболевания лежит воспаление сосудов. Вначале отмечается кеточная инфильтрация сосудов. Может быть парез стенки сосуда с образованием аневризмы. Васкулит и на периферии сосудистого русла и внутри органов приводит к склерозированию поджелудочной железы, почек и других органов. Характерна полиорганность поражения (гепатит, нефрит и т.д.).
ПАТОГЕНЕЗ. Образование антител к стенке сосудов приводит к повреждению и возникновению муфт около сосудов, узелков под кожей. Если происходит некроз стенки сосуда - на коже отмечаются экхимозы, гиперпигментация. То есть характерна повышение проницаемости сосудов.
В анализах мочи - изменение осадка, но в меньшей степени, чем при СКВ. В копрограмме - положительная реакция Грегерсеная на скрытую кровь.
При фиброгастродуоденоскопии обнаруживают извитость , утолщение сосудов подслизистой оболочки.
Биопсия сосуда: утолщение стенки, специфическое прорастание, некротизирование стенки.