Будучи зрелоклеточными опухолями, хронические лейкозы обозначаются по названиям зрелых и созре-вающих клеток, которые составляют субстрат опухоли. Выделяют следующие варианты хронических

лейкозов:

1. Хронический миелолейкоз (вариант с Ph-хромосомой взрослых,стариков и вариант без Ph-хромосомы).

2. Ювенильный хронический миелолейкоз с Ph-хромосомой.

3. Детская форма хронического миелолейкоза с Ph-хромосомой.

4. Сублейкемический миелоз.

5. Эритремия.

6. Хронический мегакариоцитарный.

7. Хронический эритромиелоз.

8. Хронический моноцитарный.

9. Хронический макрофагальный.

10. Хронический тучноклеточный.

11. Хронический лимфолейкоз.

12. Волосатоклеточный лейкоз.

13. Парапротеинемические гемобластозы.

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ.

Острый лейкоз - заболевание из группы гемобластозов, злокачественная опухоль кроветворной ткани, исходящую из костного мозга, патоморфологическим субстратом которой являются лейкозные бластные клетки ,соответствующие родоначальным элементам одного из ростков кроветворения.

Клинические проявления острого лейкоза являются следствием пролиферации и накопления злокачестве-нных лейкозных бластных клеток, количественно превышающих условный пороговый рубеж (около 1000 млрд), за которым истощаются компенсаторные возможности организма.

Основой клинической симптоматики острого лейкоза служат процессы гиперплазии опухолевой ткани и признаки подавления нормального кроветворения. Хотя симптомы развернутой фазы нелеченного острого лейкоза весьма разнообразны и охватывают почти все важнейшие системы организма, однако основная клиническая картина очерчена ярко и типично, она складывается из четырех основных синдромов:

1) гиперпластического;

2) геморрагического;

3) анемического;

4) интоксикационного.

Гематологическая картина острых лейкозов.

Картина крови в развернутой стадии острого лейкоза весьма характерна. Помимо анемии (нормо- или гиперхромной, макроцитарной)и тромбоцитопении, отмечаются изменения числа лейкоцитов в довольно широких пределах: от 0,1 х 10 59 0/л до 100 х 10 59 0/л с преобладанием форм с нормальным и сниженным лейкопеническим (38%) или сублейкемическим (44%) числом лейкоцитов. Лишь у 18% больных количество лейкоцитов превышает 50 х 10 59 0/л.

Клеточный состав гемограммы и миелограммы чаще бывает мономорфным, представленным в основном бластными клетками. Зрелые гранулоциты выявляются в виде единичных палочкоядерных и сегментоядер-ных нейтрофилов. Между бластными клетками и зрелыми гранулоцитами почти нет промежуточных форм, что отражает провал в кроветворении - лейкемическое зияние (hiatus leikemicus), характерная для острого лейкоза.

При нелимфобластных лейкозах в периферической крови могут обнаруживаться незрелые гранулоциты: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, несколько маскирующие феномен лейкемического зияния.

Однако их количество невелико (обычно не более 10%), значительно меньше, чем при хроническом миелолейкозе.

У 20% больных отмечаются алейкемические формы заболевания (отсутствие бластных клеток в гемо-грамме). Однако в этих случаях состав периферической крови не остается нормальным. Как правило,

наблюдается панцитопения (анемия, тромбоцитопения, лейкопения), в гемограмме нарушаются клеточные соотношения, чаще за счет преобладания лимфоцитов. В таких случаях особую диагностическую ценность имеет исследование костного мозга.

В трепанате при острых лейкозах выявляют диффузную или крупноочаговую инфильтрацию костного мозга бластными элементами с нарушением нормальных соотношений костномозгового кроветворения,

увеличением массы деятельного костного мозга, рассасыванием кости и участками кровоизлияний.

Стадии острого лейкоза.

I стадия. Первая атака заболевания. Эта стадия развернутых клинических проявлений, первый острый период, охватывающий время от первых клинических симптомов заболевания, установления диагноза, начала лечения до получения эффекта от проводимого лечения.

II стадия. Ремиссия. Ремиссия острого лейкоза - это невилирование патологических проявлений процесса под воздействием противолейкозной терапии, называемой терапией индукции. Различают полные и неполные ремиссии.

В соответствии с международными критериями полной клинико-гематологической ремиссией называется состояние, характеризующееся полной нормализацией клинической симптоматии (длительностью не менее 1 месяца), анализов крови и костного мозга с наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток и не более 30% лимфоцитов.Учитывая возможность миелотоксического воздействия терапии индукции, в период становления ремиссии может быть незначительная анемия (не ниже 100 г/л), лейкопения (не менее 1 х 10 59 0/л зрелых гранулоцитов) и небольшая тромбоцитопения (не менее 100 х 10 59 0/л).

Ремиссия считается достигнутой при условии постепенной нормализации этих показателей.

.