ЭКГ: нет грубо выраженных изменений. Признаки гипертрофии обоих желудочков.

Рентгенологическое исследование: в передней проекции определяется шарообразное сердце, то есть увеличены и правые и левые отделы.

Окончательный диагноз - по данным эхокардиографии. Подтверждение диагноза при катетеризации.

Лечение. Лечение только хирургическое. Показанием является увеличение кровенаполнения сердца в 2 раза. Увеличение кровенаполнения в 3 и более раз регресса патологического процесса не даст. Оперировать до того как увеличится объем кровенаполнения в 2 раза не имеет смысла, так как симптоматики нет и сердце компенсирует имеющиеся патологические нарушения.

Дефект межжелудочковой перегородки неприятен тем, что очень большой градиент давления между левым и правым желудочком. Кроме того, часто повреждается эндотелий сосудов, что ведет к тому, что риск бактериального эндокардита крайне высок ( до 30% больных с дефектом межжелудочковой перегородки заболевают бактериальным эндокардитом). Таким образом, если больного еще оперировать рано, то обязательным является ранее проведение профилактики бактериального эндокардита при любых оперативных вмешательствах, включая гинекологические, стоматологические и урологические вмешательства. Антибиотики назначают за 6 часов до вмешательства и через 48 часов после него для подавления бактериемии.

Открытый артериальный проток (Боталлов).

Во время внутриутробного развития имеется соустье между нисходящей часть аорты и одной из ветвей легочной артерии, что является нормальным. У малодневных детей давление в легочной артерии и аорте одинаково, что ведет к тому, что соустье через 2-3 месяца зарастает , иногда может быть в виде маленького тяжика. Если это соустье не зарастает, то появляется путь сброса крови из аорты в легочную артерию. Этот шум существует постоянно. Давление в аорте независимо от систолы и диастолы всегда больше , чем в легочной артерии. Следовательно, сброс будет всегда, что приведет к увеличению объемной скорости легочного кровотока и легочной гипертензии, поражается стенка сосудов легких.

Объективное исследование.

Систоло-диастолический (“машинный”) шум. Этот шум однотипный, амплитуда его не зависит ни от 1 , ни от 2 тона. Чем больше градиент давления, тем интенсивнее шум. Таким образом, шум выслушивается в первые дни жизни, нарастает к 10-12 годам. В этом возрасте устанавливается соотношение давления в аорте и легочной артерии. По мере возрастания давления в легочной артерии шум уменьшается. К моменту декомпенсации порока шум может вообще исчезнуть. Из-за значительного сброса крови из аорты пульс частый и высокий, то есть складывается ситуация, похожая на аортальную недостаточность ( объем крови поступил , а затем уменьшился. При аортальной недостаточности кровь сбрасывается в левый желудочек, а при открытом аортальном протоке кровь сбрасывается в легочную артерию). При открытом аортальном протоке рано гипертрофируется правый желудочек.

Рентгенологическое исследование: увеличивается как правый , так и левый желудочек. Левый желудочек увеличивается вслед за правым. Правый желудочек увеличивается за счет гипертензии малого круга. Левый желудочек увеличивается за счет большого количества крови, которая частично обратно возвращается. Из-за значительной турбулентности крови по артериальному протоку рано наступают изменения в его стенке и там откладывается кальций, что на рентгене видно в виде кальцинированного тяжа на уровне сосудистого рисунка.

Эхокардиография в диагностике не помогает.

Диагноз подтверждается путем катетеризации с контрастированием физиологическим раствором. При аортографии контраст попадает в полость левого желудочка и в малый круг, то есть в легочную артерию.

Лечение: только хирургическое.

Все вышеизложенные пороки ( дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток) имеют один и тот же исход - легочную гипертензию.