При недифференцированной лепре изменения на коже представлены пятнистыми высыпаниями, которые могут быть эритематозными с различными оттенками (от розового до синюшного) и гипопигментными. В области пятен болевая, тактильная и температурная чувствительность снижены.

Ложная лейкодерма возникает на месте бывших очагов отрубевидного лишая, псориаза у больных, подвергавшихся солнечному или ультрафиолетовому облучению. В отличие от склеродермии эти пятна не имеют уплотнения и исчезают после ослабления загара.

Системная (или диффузная) склеродермия характеризуется развитием продромальных явлений в виде общего недомагания, артралгий, повышения температуры, повышенной чувствительности к холоду, слабость.

Поражение кожи начинается с конечностей или лица. Лицо становится маскообразным, появляются телеангиоэктазии. В заключительной стадии склеротический процесс распространяется на подкожную клетчатку, мышцы, слизистые, что приводит к затруднению движений, мимики, сужению ротового отверстия. Кроме того, при системной склеродермии идет поражение внутренних органов и прежде всего страдают почки.

Окончательный диагноз и его обоснование

На основание жалоб больной (больная предъявляла жалобы на изменение окраски и плотности кожи в области груди, живота, верхних отделов нижних конечностей, сопровождающихся чувством стягивания), данных анамнеза заболевания (считает себя больной с декабря 1997 года, когда впервые отметила изменения со стороны кожи боковых отделов живота (изменения окраски и плотности), в январе 1998 года консультировалась в КВД и в клинике кожных болезней СПбГМА. Процесс прогрессировал и в марте с.г. больная в плановом порядке была госпитализирована в клинику кожных болезней СПбГМА), данных анамнеза жизни (до 1981 года больная работала разнорабочей. Трудовая деятельность больной была связана с работой на открытом воздухе. В 1993 и 1995 годах больная перенесла 2 тяжелых нервных потрясения), данных дерматологического статуса (определяются изменения кожи ограниченного характера в области живота, молочных желез, поясницы, проксимальных и дистальных отделов верхних конечностей: кожа уплотнена и изменена ее окраска (от бледно-розовой с желтоватым оттенком на животе до коричневатой в области поясницы. В области молочных желез, а также поясницы кожа изменена в виде пятен, причем изменения в области поясницы носят атрофический характер) можно поставить диагноз ограниченной склеродермии, бляшечной формы. Сопутствующие заболевания: гипертоническая болезнь, 2 стадия, умеренная гипертония. Желчно - каменная болезнь.

Этиология и патогенез заболевания

Этиология неизвестна.

Факторы, провоцирующие заболевание: стресс, инфекционные заболевания, физические факторы (переохлаждение, инсоляция, вибрация), химические факторы.

Патогенез :

Склеродермия - мультифакториальное заболевание. Определяется связь с определенными генотипами H L A.

Важным в патогенезе являются функциональные нарушения со стороны фибробластов. В развитии дерматоза играют роль аутоиммунные реакции к коллагену, связанные с выраженной антигенной «коллагновой стимуляцией». Определенную роль играют различные эндокринные, неврологические и обменные нарушения, которые относят к способствующим факторам.

Патоморфология

Заболевание проходит 3 стадии: отек, индурация, атрофия (но не рубцовое).

В начальном периоде отмечается воспалительный инфильтрат вокруг сосудов дермы и подкожной клетчатки, состоящий из лимфоцитов. Стенки сосудов отечны и инфильтрированы, эндотелий пролиферирует. Дистрофия коллагеновых волокон проходит 3 стадии: мукоидное, фибриноидное набухание, фибриноидный некроз. В дальнейшем на первый план выходят атрофические изменения.

Индивидуальный план лечения

1. Режим труда и отдыха

2. Лидаза 64 ед. через день курсом 30 инъекций

3. 1 АТФ внутримышечно курс 10 инъекций

4. Витамины В

5. Препараты никотиновой кислоты

6. Санаторно - курортное лечение

7. ЛФК

Наружная терапия

5 % метилурациловая мазь 100 г +15 мл витамина А, 120 ЕД лидазы, 5 мл димексида. Все это наносится на очаги поражения.

Библиография

1. Кафедральные лекции по дерматовенерологии.

2. Ю.К. Скрипкин и другие Кожные и венерические болезни М, Медицина . 1995

3. Кожные и венерические болезни под ред. академика Шапошникова М, Медицина 19895

4. Машковский М.Д. Лекарственные средства , Харьков «Торсинг»,1997