Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – тяжёлый порок развития, при котором верхний отрезок пищевода заканчивается слепо. Нижний отрезок органа чаще всего сообщается с трахеей. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития – врождёнными порками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и др. В 5% случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях. Популярная частота – 0,3:1000. Сочетание мужского и женского пола – 1:1.

Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбриогенеза. Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачатка – головного конца передней кишки. На самых ранних стадиях трахея широко сообщается с пищеводом. Их разделение происходит на 4-5 недели эмбриогенеза. При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации в солидной стадии, которую пищевод проходит вместе с другими образованиями кишечной трубки в сроки от 20 до 40 дня, возможно развитие атрезии пищевода. Из анамнеза беременности типичными являются многоводие и угроза выкидыша в первом триместре.

Этот порок относится к наиболее тяжелым, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Как и большинство врожденных пороков развития внутренних органов, атрезия довольно часто сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем.

В. А. Климанский, В. Д. Тихомирова и соавторы указывают на значительный процент выявления до ( 80 – 90 % ) сопутствующего данному пороку трахеопищеводного свища. R. J. Bereton, H. Linda описывают сочетание атрезии пищевода с атрезией хоан , стенозом пилорического отдела желудка, билиарной агенезией, врожденными пороками сердца, атрезией тощей кишки. Выявили у 4 – 6,9 % детей с атрезией пищевода признаки микрогнатии, гипертелоризма, микроцефалии, гидроцефалии, гипоплазии лицевой части черепа, которые отражают хромосомные нарушения ( трисомию хромосомы 21, 18, 13- 15 ).

Анатомические формы атрезии пищевода бывают как без сообщения с трахеей ( полное отсутствие просвета, аплазия пищевода ), так и с трахеопищеводным свищем. Размеры свищевого хода различные. При втором варианте атрезии верхний отрезок пищевода находится на уровне II-III грудного позвонка, а нижний отрезок соединяется свищевым ходом с задней или боковой стенкой трахеи или бронха. Оба отрезка находятся друг от друга на расстоянии от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Уровень сообщения с дыхательной трубкой различен : выше I грудного позвонка, на уровне II-III грудных позвонков, ниже III грудного позвонка ( последний вариант встречается наиболее часто ). Известны случаи с двойным свищем. Как правило, диаметр верхнего отрезка пищевода больше нижнего. Слепые концы отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой.

Классификация

На основании анатомических вариантов различают шесть типов атрезии пищевода :

а) – полное отсутствие пищевода ; вместо него существует соединительнотканный тяж;

б) – пищевод образует два изолированных слепых мешка;

в) – верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с трахеей выше ее бифуркации;

г) – верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с трахеей в месте ее бифуркации;

д) – верхний отрезок пищевода соединен свищевым ходом с трахеей, а нижний отрезок заканчивается слепо;

е) – верхний и нижний отрезки пищевода соединены с трахеей свищевым ходом.

Стенки слепо заканчивающегося отрезка пищевода гипертрофированны, а в дистальном его отрезке истончены.

Клиника

Клинические симптомы появляются вскоре после рождения ребенка. Они довольно типичны, что создает предпосылки для ранней диагностики и своевременного хирургического лечения. Наиболее ранними ив то же время постоянными симптомом является обильное и непрерывное выделение изо рта и носа новорожденного пенистой вязкой слизи ( ложная «гиперсаливация» ).

При этом часть слизи аспирируется, появляются приступы цианоза. После отсасывания содержимого наступает временное улучшение, а затем вновь появляются пенистые выделения и приступы цианоза. Это позволяет заподозрить непроходимость пищевода еще до первого кормления.

Второй основной симптом обнаруживается при первом же кормлении ребенка или питье жидкости. Пища или жидкость сразу выделяется обратно при полной атрезии, а при трахеопищеводном свище, попадая вдыхательные пути, вызывает поперхивание и тяжелый приступ кашля с нарушением дыхания и появлением цианоза. Регургитация при приеме пищи и жидкости отличается от рвоты тем, что она возникает после одного – двух глотков.

Появление этих симптомов требует немедленной проверки проходимости пищевода. Для этого используют зондирование (катетеризацию) пищевода резиновым катетером № 8 –10 , который вводится через нос. При атрезии катетер не удается провести глубже 10-12 см от края десен, так как он упирается в слепой отрезок атрезированного пищевода. При наличии пищеводно-трахеального свища катетер не удается провести в желудок. А. П. Биезинь , С. Я. Долецкий, А. Г. Пугачев рекомендуют этот метод при подозрении на атрезию уже после первого осмотра больного.

Достаточно информативной является проба по Elephant . сущность пробы заключается в том , что в катетер, находящийся в пищеводе и проведенный до упора, с помощью шприца вводят воздух в количестве 10-15 см . При атрезии вдуваемый воздух тут же с шумом выходит обратно через рот и нос больного.

Уже через несколько часов жизни у ребенка с атрезией пищевода в тех случаях , когда имеются пищеводно – трахеальные свищи , развивается синдром дыхательной недостаточности , которая усугубляется попаданием в дыхательные пути желудочного содержимого.

При осмотре ребенка отмечается изменение конфигурации верхней половины живота : западение или уплощение ее , характерное для полной атрезии, или выбухание в случае атрезии с пищеводно –трахеальным свищем . очень быстро развиваются дыхательные расстройства в виде одышки , расстройства ритма дыхания , перемежающегося , а затем и постоянного цианоза , в легких появляются влажные хрипы. Характерно усиление этих расстройств после каждого приема пищи и жидкости. После рождения у ребенка с атрезией пищевода первые 24 – 28 ч бывает мекониевый стул, а затем появляются запоры.

В течение 2 – 3 суток после рождения состояние ребенка резко ухудшается, развиваются тяжелые осложнения, важнейшим среди которых является аспирационная пневмония , обусловленная попаданием пищи и слизи в дыхательный тракт через свищевые ходы. При полной атрезии наблюдается не менее серьезное осложнение – обезвоживание и истощение. Дыхательные расстройства приводят к респираторному ацидозу , полицитемии, повышению гематокрита.

Окончательная диагностика атрезии пищевода и уточнение ее формы возможны с помощью рентгенологического исследования. Единого

мнения о методике проведения этого исследования пока нет. Ю. Ф. Исаков, И. В. Бурков , Н. В. Ситковский рекомендуют проводить его с не тугим заполнением пищевода контрастным веществом. В. Д. Тихомирова считает более целесообразным использовать в качестве контрастного вещества йодолипол.