Отграничение апластической анемии от пароксизмальной ночной гемоглобинурии и гемолизиновых форм аутоиммунной гемолитической анемии основывается на отсутствии при апластической анемии признаков внутрисосудистого гемолиза, ретикулоцитоза, увеличения селезенки.

Лечение и прогноз.

Лечение направлено на коррекцию цитопенического синдрома и костномозговой недостаточности и борьбу с осложнениями. Вначале отменяют все лекарственные средства, к которым у больного имеется индивидуальная повышенная чувствительность и которые могут быть причастны к развитию анемии. При тяжелой анемии проводят заместительные трансфузии отмытых эритроцитов, при выраженной тромбоцитопении и геморрагиях - переливания тромбоцитарной массы (лучше от одного донора). При инфекционных осложнениях применяют антибиотики широкого спектра действия.

Наиболее перспективным методом лечения апластиче-ской анемии является трансплантация аллогенного совместимого по НЕА-антигенам костного мозга. Трансплантация костного мозга показана лицам молодого возраста, особенно с тяжелыми, прогностически неблагоприятными формами болезни (уровень тромбоцитов ниже 20 ° 10'/л, нейтрофилов менее 0,5 ° 10'!л, количества ретикулоцитов после коррекции менее чем 1 % и числа клеток костного мозга менее 25 % от общего объема). Трансплантация при наличии подходящего донора должна быть ранней, когда аллоиммунизация вследствие заместительной терапии еще невелика (подробнее о трансплантации).

В случаях невозможности трансплантации предпринимают попытку лечения преднизолоном в высоких дозах (60 - 80 мг/сут), при отсутствии эффекта - в небольших дозах, в основном с гемостатической целыо.

У ряда больных (по некоторым данным, более чем у половины) оказывается успешной спленэктомия (в связи с удалением органа, вырабатывающего антитела). Спленэктомия показана при менее тяжелых формах болезни - отсутствии большой кровоточивости и признаков сепсиса. Эффект наступает через 2 - 5 мес после операции, но кровоточивость обычно уменьшается сразу. После спленэктомии проводят лечение анаболическими гормонами (неробол по 20 мг/сут, анаполон по 200 мг/сут в течение полугода).

Для лечения апластической анемии применяют также антилимфоцитарный глобулин, по данным зарубежных авторов, использование коммерческого антилимфоцитарного глобулина эффективно у 40 - 50% больных, что позволяет рекомендовать его на ранних этапах лечения. По опыту отечественных гематологов антилимфоцитарный глобулин целесообразно назначать после спленэктомии (при ее неэффективности или как подкрепляющую терапию), кроличий и козий антилимфоцитарный глобулин отечественного производства вводят внутривенно по 120 - 160 мг 10 - 15 раз.

ИСТОЧНИКИ ИНФОРМАЦИИ

А.Д. Павлов «Патофизиология крови»

hippocrate.narod.ru