На основании клинического течения и морфологической картины все опухоли мягких тканей делятся на три группы:

1. доброкачественные опухоли

- гемангиомы

- лимфангиомы

- фибромы

- липомы

- невриномы

- лейомиомы

- рбдомиомы

1. условно-злокачественные

- абдоминальный и экстраабдоминальный десмоиды

- агрессивный фиброматоз

- эмбриональные фибромы

- эмбриональная липома

- миксома

- миксоидная липосаркома

- гемангиоэпителиома

1. злокачественные

- саркома

- рабдомиобластома

- ангиосаркома

- синовиальная саркома

- не дифференцируемая фибросаркома

- липосаркома

- лейомиосаркома

- злокачественная невринома…

ГЕМАНГИОМА

Гемангиомы кожных покровов и слизистых - часто встречающиеся доброкачественные сосудистые образования, которые составляют 50% опухолей мягких тканей у детей. Несмотря на свою доброкачественную природу, гемангиомы имеют черты клинически злокачественного течения. Даже точечные и небольшие сосудистые опухоли у новорожденных могут проявлять бурный рост, нередко достигая больших размеров.

Несмотря на возможность самоизлечения и остановку роста гемангиомы с последующей инволюцией, дальнейшее ее течение все же остается непредсказуемым.

Различают

1. капиллярные и

2. кавернозные гемангиомы, а также

3. смешанные, со­держащие, кроме ангиоматозного, какой-то другой компонент.

Клиническая классификация близка к морфологической.

Раз­личают:

а) простые ангиомы на коже;

б) кавернозные, распола­гающиеся под кожей;

в) комбинированные, имеющие кожную и подкожную часть;

г) смешанные, когда ангиома сочетается с другими опухолями, например с лимфангиомой.

Гистологическая структура капиллярной гемангиомы характери­зуется наличием компактных пластов мелких капиллярного типа сосудов, тесно прилегающих друг к другу. Стенки сосудов образованы базальной мембраной и 1—2 слоями эпителиоподобных клеток. В просвете сосудов содержатся фор­менные элементы крови. Иногда группы сосудов образуют дольки, разделенные прослойками стромы, богатой полиморфными клетками.

КЛИНИКА Простые гемангиомы имеют красный или сине-багровый цвет, располагаются поверхностно, четко отграничены, поражают кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя, растут преимущественно в стороны. Поверхность гемангиом гладкая, реже - неровная, иногда несколько выступающая над кожей. При надавливании гемангиомы бледнеют, но затем снова восстанавливают свой цвет. Кавернозные гемангиомы располагаются под кожей в виде ограниченного узловатого образования, мягко-эластической консистенции и состоят из разного размера полостей-каверн, наполненных кровью. Выглядят в виде опухолевидного образования, исходящего из подкожного жирового слоя, покрытого неизмененной или цианотичной на верхушке кожей, с ростом сосудистой опухоли кожа приобретает сине-багровый цвет. При надавливании гемангиома спадается и бледнеет (вследствие оттока крови), при плаче, крике и кашле ребенка увеличивается и напрягается (эректильный симптом возникает вследствие притока крови). При кавернозных гемангиомах кожи обычно четко выявляется симптом температурной асимметрии - сосудистая опухоль на ощупь горячее окружающих здоровых тканей. Комбинированные гемангиомы представляют собой сочетание поверхностной и подкожной гемангиом (простая и кавернозная). Проявляются клинически в зависимости от комбинирования и преобладания той или иной части сосудистой опухоли.

Смешанные гемангиомы состоят из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей (ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома и др.). Внешний вид, цвет и консистенция определяются входящими в состав сосудистой опухоли тканями.

Гемангиомы, как правило, обнаруживают сразу же после рождения ребенка (87,3 %) или в первые месяцы жизни. У дево­чек гемангиомы встречаются в 70 %. Опухоль может располагать­ся на любом участке тела, очень редко во внутренних органах — печени, легких, мозге, костях. Однако преимущественная локали­зация (до 80—83 %) — верхняя половина тела, включая голову и шею.

В процессе своею развития гемангиомы могут изъязвляться и воспаляться. Иногда в результате этих проявлений ангиомы также могут подвергаться обратному развитию.

Грозным осложнением течения гемангиом являются крово­течения. Обычно они наблюдаются у детей с обширными и глу­бокими комбинированными ангиомами в результате изъязвления или воспалительного процесса, причем остановка кровотечения может сопровождаться довольно большими трудностями. Иногда бывает необходимо экстренное оперативное вмешательство.

При расположении изъязвленной сосудистой опухоли в области губ нарушался акт сосания, в области носа, особенно когда опухоль заполняла полностью носовой ход, - акт дыхания. Изъязвление гемангиомы в области наружных половых органов, особенно у девочек, вызывало сильную боль и жжение, что тяжело отражалось на общем состоянии. Течение Течение патологического процесса может быть разделено на 3 группы:

- быстрый рост - медленный рост - отсутствие роста. К первой группе относим гемангиомы, у которых наблюдался бурный рост сосудистой опухоли как по площади, так и в высоту и глубину. Это было отмечено у подавляющего большинства больных до 6-месячного возраста. При обширных и глубоких гемангиомах сложной анатомической локализации бурный рост опухоли наблюдается и в более старшем возрасте. Вторая группа характеризуется медленным увеличением гемангиомы по площади соответственно росту ребенка или несколько быстрее, а также умеренным возвышением над уровнем кожи или распространением на подкожную клетчатку. Замечено, что после первого полугодия жизни ребенка рост гемангиом замедляется, кроме обширных и глубоких сосудистых опухолей сложной локализации. В третью группу были объединены гемангиомы, у которых не было отмечено заметных изменений ни в сторону их увеличения, ни в сторону уменьшения. Отсутствие роста и обратное развитие наблюдаются только при простых гемангиомах небольших размеров, находящихся на "закрытых" участках тела ребенка в возрасте старше года.

Характер течения заболевания на протяжении существования гемангиомы может меняться, что зависит от вида сосудистой опухоли, локализации и площади поражения, а также возраста больного. Методы обследования

1. Традиционные - анамнез, осмотр, пальпация и аускультация. 2. Определение площади гемангиом. 3. Лабораторная диагностика является основным методом для диагностики синдрома Казабаха - Мерритт, при котором существует сочетание активно растущей гемангиомы с нарушением свертываемости крови и тромбоцитопенией - от 30 х 10 9 до 100 х 10 9 на 1 л крови. Увеличение количества тромбоцитов свидетельствует об эффективности проводимого лечения. 4. Ультразвуковое исследование (определение глубины распространения опухоли и расчет объема образования по формуле; определяются анатомо-топографические особенности расположения, структура опухоли, измерение скорости кровотока в периферических сосудах и паренхиме гемангиомы). 5. Ангиография (обязательна при обследовании больных с обширными и глубокими гемангиомами околоушной области для изучения источников и вариантов кровоснабжения опухоли, ангиоархитектоники, взаимоотношения с окружающими тканями и крупными сосудами, определения скорости кровотока, а также для дифференциальной диагностики между гемангиомой и другими сосудистыми аномалиями).