1.1. Врожденные пороки сердца

Пороком сердца называется стойкое патологическое изменение в строении сердца, нарушающее его функцию. Врожденные пороки сердца (ВПС) и крупных сосудов формируются в результате нарушения эмбриогенеза на 2—8-й неделе беременности или перенесенного в период внутриутробного развития эндокардита. В развитии ВПС большую роль играют вирусные заболевания матери (краснуха, корь, эпидемический паротит, ветряная оспа, грипп), а также токсоплазмоз беременных. Пороки сердца встречаются у близких родственников, нередко сопровождаются хромосомными болезнями и аномалиями развития, что говорит о генетической наследственной предрасположенности. Определенное значение в их возникновении имеют радиоактивное облучение, возраст родителей, воздействие на беременных токсических и химических веществ, применение некоторых лекарственных средств (мстотрексат, снобарбитал и др.).

В зависимости от состояния гемодинамикн в малом и большом кругах кровообращения выделяют 4 группы ВПС:

1группа — пороки с обогащением малого круга; 2 группа с обеднением малого круга; 3 группа - с обеднением большого круга; 4 группа - - без нарушений гемодинамнки.

ВПС может проявиться сразу после рождения или через некоторое время и распознается но характерным клиническим признакам. У больных появляются цианоз (постоянный, преходящий или временный), одышка, шум над областью сердца и сосудами. Увеличиваются границы сердца. Отмечается склонность к респираторным инфекциям и затяжным повторным пневмониям. Дети отстают в физическим развитии.

В течении ВПС выделяют три фазы. Первая фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма к нарушениям гемодинамики. Через 2—3 года наступает вторая фаза — фаза относительной компенсации. В этот период значительно улучшается состояние ребенка, его физическое развитие и двигательная активность. Третья фаза -терминальная. Она наступает, когда компенсаторные возможности исчерпаны и развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце. Третья фаза болезни неизбежно заканчивается смертью больного.

1.2. Пороки с обогащением малого круга кровообращения

Пороки с обогащением малого круга характеризуются сбросом крови в правые отделы сердца и легочную артерию в результате наличия патологического сообщения между малым и большим кругами кровообращения.

Открытый артериальный проток (ОАП). Артериальный проток в период внутриутробного развития соединяет аорту с легочной артерией и уравновешивает давление в малом и большом кругах кровообращения. В первые дни после рождения ребенка он закрывается. Сохранение его функции после 3 месяцев жизни расценивается как ВПС. Открытый артериальный проток малого диаметра не сопровождается гемоди-намическими расстройствами. При широком артериальном протоке в первые дни жизни может наблюдаться цианоз, обуврагника, В результате сужения просвета привратника прохождение пищи затрудняется. она скапливается в желудке и выбрасывается с рвотой.

Клиническая картина. Первые клинические признаки ни-лоростеноза появляются на 2—4-й неделе жизни. Основным симптомом заболевания является рвота, возникающая после каждою кормления. Рвотные массы, имеющие творожистый вид, выбрасываются с большой силой в виде "фонтана" и не содержат желчи. Объем рвотных масс больше объема съеденной при последнем кормлении пищи за счет ее накопления в растянутом желудке. После кормления или при поглаживании эпигастральной области возникает видимая на глаз перистальтика желудка. У наружного края прямой мышцы живота справа можно прощупать утолщенный привратник .

Состояние новорожденного быстро ухудшается. Он слабо реагирует на окружающее, периодически проявляет беспокойство, с жадностью хватает соску. Выражение лица становится страдальческим. Развивается обезвоживание. Отмечается прогрессирующая потеря массы тела. При поздней диагнос

Рис. Пилоростеноз:

а, б — гипертрофия мышц привратника; в — антиперистальтическая волна

Глава 2. Анатомо-физиологические особенности органов дыхания у детей. Болезни органов дыхания

Систему органов дыхания составляют воздухопроводящие пути и аппарат газообмена. К верхним дыхательным путям относятся полость носа, глотка и гортань, к нижним — трахея и бронхи. Газообмен между атмосферным воздухом и кровью осуществляется в легких.

Органы дыхания к моменту рождения ребенка морфологически несовершенны. В течение первых лет жизни они интенсивно растут и дифференцируются. К 7 годам формирование органов дыхания заканчивается и в дальнейшем происхо­дит только увеличение их размеров.

Особенностями мор4)ологического строения органов дыхания являются: 1) тонкая, легкоранимая слизистая; 2) недостаточно развитые железы; 3) сниженная продукция иммуно-глобулина А и сурфактанта; 4) богатый капиллярами подсли-зистый слой, состоящий преимущественно из рыхлой клетчатки; 5) мягкий, податливый хрящевой каркас нижних отделов дыхательных путей; 6) недостаточное количество в дыхательных путях и легких эластической ткани.

Носовая полость. Нос у детей первых трех лет жизни мал. полости его недоразвиты, носовые ходы узкие, раковины толстые. Нижний носовой ход отсутствует. Он формируется к 4 годам. При насморке у маленьких детей легко возникает отек слизистой, что приводит к непроходимости носовых ходов, затрудняет сосание груди, вызывает одышку.

Пещеристая ткань подслизистой оболочки носа развита недостаточно, этим объясняются редкие носовые кровотечения. Придаточные пазухи носа к рождению ребенка не сформированы. Однако в раннем детском возрасте могут развиваться синуситы. Слезно-носовой проток широкий, что способствует проникновению инфекции из носа в конъюнк-тивальный мешок.

Глотка. У детей раннего возраста сравнительно узка и мала.

Евстахиева труба. Короткая и широкая, расположена более горизонтально, чем у детей старшего возраста, отверстие ее находится ближе к хоанам. Это предрасполагает к более легкому инфицированию барабанной полости при рините.

Надгортанник. У новорожденного мягкий, легко сгибается, теряя при этом способность герметически прикрывать вход в трахею. Этим частично объясняется большая опасность аспирации содержимого желудка в дыхательные пути при рвоте и срыгивании. Неправильное положение и мягкость хряща надгортанника может быть причиной функционального сужения входа в гортань и появления шумного (стридорозного) дыхания.

Гортань. Расположена выше, чем у взрослых, поэтому ребенок лежа на спине может глотать жидкую пищу. Гортань имеет воронкообразную форму. В области подсвязочного пространства отчетливо выражено сужение. Диаметр гортани в этом месте у новорожденного всего 4 мм и увеличивается с возрастом медленно — к 14 годам составляет 1 см. Узкий просвет гортани, легко возникающие отек подслизистого слоя, спазм гладкой мускулатуры из-за обилия нервных рецепторов в подсвязочном пространстве могут привести при респираторной инфекции к стенозу (сужению) гортани.