6. Диагноз

Клиническая картина амилоидоза почек неспецифична. Безусловно, выраженная протеинурия, особенно сочетающаяся с артериальной гипертонией и признаками почечной недоста­точности, свидетельствует о существенном вовлечении в про­цесс почек. Но каждый из этих синдромов или их сочетание могут быть при других нефропатиях. Выявление же амилоидо­за, особенно при наличии НС и даже почечной недостаточно­сти, обусловливает соответствующую терапию. Является важ­ным также распознавание более ранних стадий этого процес­са, когда внимание врача и больного нередко сосредоточено на основном заболевании ревматоидном артрите, периодиче­ской болезни, лимфогранулематозе и др. Только возникновение значительной протеинурии и отечного синдрома заставляет в. этих случаях заподозрить развитие амилоидоза.

Появление и прогрессирование протеинурии, тем более воз­никновение НС или почечной недостаточности при наличии кли­нических или анамнестических признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз, имеет первостепенное значение для диагностики. Но амилоидоз следует исключить и при отсутствии явных указаний на такое заболевание, особен­но когда сущность нефропатии остается неясной или имеются стойкая тяжелая сердечная недостаточность, синдром недоста­точности всасывания, полинейропатия, которые трудно объ­яснить другими причинами. Во всяком случае, при наличии НС у взрослых необходимо думать об амилоидозе сразу же вслед за ГН.

Среди особенностей НС, позволяющих вместе с другими признаками заподозрить амилоидоз, можно отметить выражен­ность диспротеинемии с гипальбуминемией, гипер-a2- и g-глобулинемией, развивающееся иногда на этом фоне повышение b-глобулинов, a2-глюкопротеидов, b-липопротеидов, появление в моче a- и особенно g-глюкопротеидов и a-липопротеидов. Как уже ука­зывалось, именно при амилоидозе пик a1-глюкопротеидов сы­воротки и мочи достигает максимальных значений.

Случайное выявление ХПН при обычных или даже увели­ченных размерах почек и большой протеинурии подозрительно в отношении наличия амилоидоза.

Вероятность диагноза амилоидоза увеличивается при обна­ружении гепато- и спленомегалии.

Наконец, об амилоидозе, прежде всего первичном, следует Думать также в тех случаях, когда полиморфная клиническая картина не укладывается в известные, в том числе казуистиче­ские, нозологические формы.

Определенную роль в диагностике амилоидоза некоторые авторы все еще отводят результатам пробы с конго красным, предложенной Benhold (1923), хотя большинство исследователей считают значение этой пробы весьма относительным, осо­бенно при интерпретации ее отрицательных результатов и ис­пользовании в начальных стадиях амилоидоза. Так, A. Blum и Е. Sohar (1962) получили отрицательные пробы у 72 из 83 пациентов с гистологически подтвержденным амилоидозом. По данным В. А. Вейсмана и соавт. (1978), проба оказалась отрицательной у 55% больных с диффузным отложением амилоида в почках. Это, очевидно, зависит от многих условий, делающих ограниченными возможности использования и других красок в подобных методиках: от насыщенности органов ( в первую оче­редь печени) амилоидом, количества выделяемой мочи, функ­ционального состояния клеток ретикулоэндотелия и др.

Единственным методом достоверной диагностики амилоидо­за, как это признается большинством исследователей, в настоя­щее время является биопсия органа. Для подтверждения амилоидоза возможна диагно­стическая пункция печени, лимфатических узлов, селезенки, костного мозга, которая иногда помогает уточнить также ос­новное заболевание (туберкулез, лимфогранулематоз, злокаче­ственная опухоль, миелома). Наиболее надежно амилоидоз может быть об­наружен с помощью пункционной биопсии почек. Достаточно часто амилоид можно диагностировать при биопсии других ор­ганов: в 75% случаев амилоидоза почек является положитель­ной биопсия прямой кишки, в 50% печени, в 20%—десны; описывает­ся обнаружение амилоида в подкожном жире, полученном ас­пирацией передней брюшной стенки. Биопсия прямой кишки с ис­следованием материала в поляризационном микроскопе являет­ся наиболее надежным методом диагностики амилоидоза, включая его ранние стадии, а благодаря технической простоте и безопасности для больного - и в стадии выраженной почеч­ной недостаточности. По наблюдениям из 65 больных амилоидозом почек (у 45 - вторичный, у 11 - наследственный, у 9 - первичный) амилоид был обнаружен при биопсии прямой кишки в 91% случаев, при биопсии ткани десны — в 44%. При анализе результатов одновременно проводившихся обеих био­псий было показано, что диагностическая ценность биопсии прямой кишки была также в 2 раза выше по сравнению с био­псией ткани десны.

При анализе корреляций между стадией амилоидоза и по­ложительными результатами биопсий отмечено, что в протеинурической стадии биопсия десны, как правило, дает отрица­тельный, а биопсия слизистой оболочки прямой кишки—чаще положительный результат. При НС биопсия десны положи­тельна в половине наблюдений, а слизистой оболочки прямой кишки—еще чаще. При ХПН биопсия ткани десны оказалась

положительной более чем в половине наблюдений, а биопсия слизистой оболочки прямой кишки - почти во всех случаях. Следовательно, биопсию слизистой оболочки прямой кишки можно рекомендовать для обнаружения амилоидоза в любой его стадии, биопсия же ткани десны чаще дает более надеж­ные результаты при далеко зашедшем процессе (в частности, в стадии ХПН). На основании этих данных можно также счи­тать, что при подозрении на первичный амилоидоз целесооб­разно прежде всего проводить биопсию ткани десны, а биопсию слизистой оболочки прямой кишки можно рекомендовать при приобретенном амилоидозе и некоторых наследственных его формах, например периодической болезни [Варшавский В. А. и др., 1976].

Таким образом, диагностика амилоидоза основана на тща­тельном изучении анамнеза, в том числе семейного, клиниче­ских проявлений болезни, ряда лабораторных показателей. Она становится наиболее достоверной при использовании пункци­онной биопсии почек и других органов.

7. Лечение.

Лечение первичного, вторичного и наследственного амилои­доза становится необходимым прежде всего в тех случаях, когда отложения амилоида носят генерализованный характер и прогрессирование заболевания приводит к тяжелым наруше­ниям функций почек, сердца, желудочно-кишечного тракта, пе­риферической нервной системы. Если отложения амилоида не являются распространенными, не представляют угрозу для жизни и обусловливают маловыраженные клинические прояв­ления (старческий амилоидоз, кожная и некоторые виды лока­лизованной опухолевой формы), терапевтические вмешательст­ва менее необходимы.

В подавляющем большинстве случаев терапия амилоидо­за лечение возникающей при нем нефропатии, выявляемой обычно в стадии НС. Но если диагноз амилоидоза во многих случаях можно теперь ставить с большей достоверностью благодаря использованию пункционной биопсии органов и других методов исследования, основанных на успехах морфологов и биохимиков, лечение его все еще представляет трудную задачу и часто остается весьма ограниченным.