ЦЕЛИАКИЯ (БОЛЕЗНЬ ИГЕРТЕРАГЕЙБНЕРА, НЕТРОПИЧЕСКАЯ СПРУ, ГЛЮТЕНЧУВСТВИТЕЛЬНАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ)

Заболевание, при котором функция слизистой тонкой кишки изменяется при контакте с пищевым глютеном.

Глютен - основной белок клейковины злаковых культур.

Теории: недостаток ферментов, ответственных за расщепление токсических компонентов глютена (токсическим действием обладают продукты неполного

расщепления глиадина, в состав которого входят глутамин и пролин.

Расщепляется глиадинаминидазой, N-глутаминилпептидазой).

-патологическая иммунная реакция, повреждающая слизистую кишечника (в слизистой избыток плазматических клеток, содержащих IgA,

М, G; в плазме, кишечном содержимом, кале находят антиретикулярные антитела. В эпителии слизистой - избыток лимфоцитов).

- патология клеточных мембран ( связывание компонентов глютена, способствование воздействию потенциально токсических веществ).

Лечение: безглютеновая диета.

Повреждение ворсинок и изменение их свойств. Увеличение проницаемости для макромолекул. Встречается в 20 раз чаще у детей. Обычно два пика: ранний детский возраст и 3-4е десятилетие.

Диагноз: биопсия до и после лечения.

Патогенез

А. Иммунная теория. Конфликт на поверхности кишечного эпителия. Аг +Ат > повреждение энтероцитов, нарушение регенерации > уменьшение всасывающей поверхности > нарушения всасывания, вторичные гормональные и секреторные расстройства > нарушения желчеотделения, замедление энтеро-гепатической циркуляции желчных кислот со снижением содержания желчных кислот в тонкой кишке, нарушения гидролиза пептидов, олигоса харидов, транспорта ди- и трипептидов, аминокислот, моносахаридов, витаминов, минеральных веществ, секретогенный понос.

Б. Единая (синтетическая теория). Отсутствие ферментов > продукты неполного расщепления глютена и сам глютен оказывают раздражающее и повреждающее воздействие на слизистую > иммунная реакция > дополнительное повреждение > нарушение проницаемости, всасывания и моторики.

Клиника

Понос, стеаторея, рвота, анорексия, дегидратация, тяжелая дистро фия с выраженным дефицитом белков, жиров, углеводов, витаминов, мине ральных в-в, "несчастный вид".

Маскируется болезнь под: вирусные и бактериальные гастроэнтериты, тропическая спру, гипотиреоз, синдром Золлингера-Эллисона.

У больных снижен уровень секретина в плазме, но повышен уровень соматостатина, ГИП, холецистокинина, энтероглюкагона.

Следовательно: нарушения мембранного, полостного пищеварения и всасывания из-за биохимических и морфологических дефектов и уменьшения числа ворсинок. Полиэнзимопатия (pancreas, кишечные ф-ты).

Морфология: уплощение слизистой, атрофия ворсинок, углубление крипт, уменьшение кол-ва энтероцитов, нарушения дифференцировки, нарушения структуры микроворсинок, истончение щеточной каймы. Слущивание клеток в 6 раз быстрее, чем в норме.Выраженная утрата белков.

В основном поражается проксимальный отдел тонкой кишки, но может быть диффузное поражение.