Первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз начинается сужением сосудов и завершается их механической закупоркой агрегатами тромбоцитов через 1-3 минуты. После повреждения сосуда внешним разрушающим фактором наступает первичный спазм сосудов. Поэтому в первые секунды часто наблюдается побледнение тканей и отсутствие кровотечения. Первичный спазм обусловлен сокращением гладкомышечных клеток стенки сосудов 1) под влиянием освободившегося из окончаний иннервирующего сосуд симпатического нерва норадреналина и 2) как реакция на механическое воздействие травмирующего фактора. Усиливается за счет циркулирующих в крови катихоламинов, повышение концентрации которых связано с эмоционально-болевым стрессом, который сопровождает любую травму. Вторичный спазм связан с активацией тромбоцитов, разрушение гранул тромбоцитов сопровождается выделением вазоконстрикторных веществ серотонина, адреналина, тромбоксана А2. Сокращение стенки сосуда уменьшает его просвет, что снижает объем кровопотери и снижает кровяное давление. Снижение кровяного давления уменьшает вероятность вымывания тромбоцитарной пробки.

Повреждение сосуда создает условия для контакта тромбоцитов с субэндотелием, коллагеном, соединительной тканью. Белок плазмы и тромбоцитов - фактор Виллебранта (FW) имеет активные центры, которые связываются с активизированными тромбоцитами и рецепторами коллагена. Таким образом, тромбоциты связываются между собой и с участком повреждения сосудистой стенки – происходит процесс адгезии.

В процессе адгезии тромбоцит истончается, появляются шиповидные отростки. Процесс адгезии (приклеивания) тромбоцитов к месту повреждения сопровождается образованием их агрегатов. Факторами агрегации являются АДФ, адреналин. фибриноген, комплекс белков и полипептидов, получивших название "интегрины". В начале агрегация носит обратимый характер, то есть тромбоциты могут выйти из агрегатов. Необратимая агрегация тромбоцитов протекает под влиянием тромбина, который образуется под действием тканевого тромбопластина. Тромбин вызывает фосфорилирование внутриклеточных белков в тромбоците и высвобождение ионов кальция. В результате активации фосфолипазы А2 катализируется образование арахидоновой кислоты. Под влиянием циклооксигеназы образуются простагландины G2 и H2 и тромбоксан А2. Эти соединения инициируют необратимую агрегацию, увеличивают распад тромбоцитов и выделение биологически активных веществ. Усиливается степень сокращения сосудов, фосфолипопротеины мембраны активируют свертывание крови. Из разрушающихся тромбоцитов высвобождаются тромбопластин, ионы кальция, появляются тромбин, нити фибрина, образуется тромбоцитарный сгусток, в котором задерживаются форменные элементы крови. Под влиянием сократительного белка тромбоцитов - тромбостенина наступает ретракция (сокращение) сгустка, тромбоциты приближаются друг к другу, тромбоцитарная пробка уплотняется. Важными регуляторами адгезии и агрегации тромбоцитов является соотношение в крови концентрации простагландина I2 (простациклина) и тромбоксана А2. В норме действие простациклина преобладает над эффектор тромбоксана и в сосудистом русле не идет процесс взаимодействия тромбоцитов. В месте повреждения сосудистой стенки синтез простациклина, что приводит к образованию тромбоцитарной пробки.

В ходе вторичного гемостаза процессы коагуляции фибрина обеспечивают плотную закупорку поврежденных сосудов тромбом красным кровяным сгустком, который содержит не только тромбоциты, но и другие клетки и белки плазмы крови. Коагуляционный гемостаз обеспечивает остановку кровотечения благодаря образованию фибриновых тромбов.

В физиологических условиях большинство факторов свёртывания крови содержится в ней в неактивном состоянии в виде неактивных форм ферментов (за исключением IV фактора - ионов кальция). Факторы плазмы обозначаются римскими цифрами I- XIII.

В коагуляционном гемостазе принимают участие плазменные и клеточные факторы.

Плазменные факторы свёртывания крови:

I. Фибриноген. Глобулярный белок синтезируется в печени. Под влиянием тромбина превращается в фибрин. Агрегирует тромбоциты. Образует фибрилярную сеть кровяного сгустка. Стимулирует регенерацию тканей.

II. Протромбин. Гликопротеид. Под влиянием протромбиназы превращает в тромбин, обладающий протеолитической активностью по отношению фибриногена.

III. ромбопластин. Состоит из белка апопротеина III и фосфолипидов. Входит в состав мембран клеток крови и тканей. Является матрицей, на которой протекают реакции образования протромбиназы.

IV. Ионы Са2+. Участвует в образовании комплексов, которые входят в состав протромбиназы. Стимулируют ретракцию сгустка, агрегацию тромбоцитов, связывают гепарин, ингибируют фибринолиз.

V. Акцеператор. Белок, необходим для образования тромбина. Связывает Ха-фактор с тромбином.

VI. Исключен.

VII. Проконвертин. Гликопротеид. Необходим для образования протромбиназы.

VIII. Антигемофильный глобулин А (АТГ) образует комплексную молекулу с фактором Виллебранта. Необходим для взаимодействия Ixа с X. При его отсутствии развивается гемофилия А.

FW. Образуется эндотелием сосудов, необходим для адгезии тромбоцитов и стабилизации VIII фактора.

IX. Кристмас-фактор. Антигемофильный глобулин В. Гликопротеид. Активирует Х фактор. При его отсутствии развивается гемофилия В.

Х. фактор Стюарта. Прауэра. Гликопротеид. Ха является протромбиназой. Активируется факторами VIIа и IХа. Переводит протромбин в тромбин.

XI. Плазменный предшественник тромбопластина. Гликопротеид. Активируется фактором XIIа, капликреином, высокомолекулярным кининогеном (ВМК).

XII. Фактор Хагемана. Белок. Образуется эндотелием, лейкоцитами, макрофагами. Активируется при контакте с чужеродной поверхностью, адреналином, капликреином. Запускает процесс образования протромбиназы, активирует фибринолиз, активирует XI фактор.

XIII. Фибринстабилизирующий фактор (ФСФ), фибриназа. Синтезируется фибробластами, мегакариоцитами. Стабилизирует фибрин, активирует регенерацию.

Фактор Флетчера. Активирует XII фактор, плазминоген.

Фактор Фитцджеральда, высокомолекулярный кининоген. Образуется в тканях, активируется капликреином. Активирует факторы XII , XI, фибринолиз.

Тромбоцитарные, пластиночные факторы свёртывания крови

3. Тромбоцитарный тромбопластин или тромбопластический фактор. Представляет собой фосфолипид мембран и гранул, высвобождается после разрушения пластинок.

4. Антигепариновый фактор - связывает гепарин и тем самым ускоряет процесс свёртывания крови.

5. Свёртывающий фактор, или фибриноген, определяет адгезию (клейкость) и агрегацию (скучивание) тромбоцитов.

6. Тромбостенин - обеспечивает уплотнение и сокращение кровяного сгустка. Состоит из субъединиц А и М, подобных актину и миозину. Будучи АТФ-азой, тромбостенин сокращается за счёт энергии, освобождаемой при расщеплении АТФ.

10. Сосудосуживающий - серотонин. Вызывает сужение сосудов и уменьшение кровопотери.

11. Фактор агрегации - АДФ.

В эритроцитах содержатся факторы, аналогичные тромбоцитарным: тромбопластин, АДФ, фибриназа Разрушение эритроцитов способствует образованию тромбоцитарной пробки и фибринового сгустка. Массовые разрушения эритроцитов (при переливании несовместимой по групповой принадлежности или Rh-фактору крови) представляет большую опасность в связи с возможностью внутрисосудистого свертывания крови.