Хроническая лучевая болезнь (ХЛБ)

ХЛБ развивается в результате продолжительного облучения организма в малых дозах – мощности дозы 0,1-0,5рад/сутки после накопления суммарных доз около 100рад. Своеобразие ХЛБ состоит в том, что в активно размножающихся тканях благодаря интенсивным процессам клеточного обновления длительное время сохраняется возможность структурного восстановления целостности ткани. В то же время такие радиоустойчивые системы, как нервная, сердечно-сосудистая, эндокринная отвечают на хроническое лучевой воздействие сложным комплексом функциональных реакций.

Лейкоз. Одно из наиболее распространенных системных заболеваний крови.

Как своеобразный злокачественный гиперпластически-опухолевый процесс лейкоз характеризуется:

а) гиперплазией – патологическим, безудержным разрастанием кроветворной ткани;

б) метаплазией – развитием патологических, не свойственных данному органу, очагов кроветворения как в самой кроветворной системе (костный мозг, селезенка, лимфатические узлы), так и вне ее (всюду, где имеется мезенхимная[1] ткань);

в) клеточной анаплазией – омоложением и утратой родоначальными кроветворными клетками способности к дифференцированию в зрелые кровяные элементы.

В настоящее время принято деление лейкозов на острые и хронические. Это деление основано главным образом на гематологических, морфологических признаках. Основной формой острого лейкоза является гемоцитобластоз, хронического – миелолейкоз хронический, лимфолейкоз хронический.

К острым лейкозам относятся те формы, при которых дифференциация кроветворных элементов обрывается в ранней стадии развития, в связи с чем создается картина «лейкемического зияния», т.е. отмечается наличие в крови недифференцированных клеток при отсутствии промежуточных форм развития белых клеток и незначительном содержании зрелых лейкоцитов. В связи с прекращением нормального кроветворения возникает тяжелая, быстро прогрессирующая анемия. Клинические варианты острого лейкоза: геморрагический, язвенно-некротический, анемический, типичный. При геморрагическом варианте болезнь характеризуется внезапным появлением кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки и кровотечениями из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, почек, матки. Язвенно-некротический вариант начинается с дифтерической ангины, принимающей в дальнейшем некротический характер с распространением некротического процесса за пределы миндалин на полость рта и глотки. Анемический вариант клинически протекает подостро с картиной быстро развивающейся и стойкой анемии. Типичный вариант характеризуется наличием всех симптомов, свойственных острому лейкозу: анемии, некрозов, геморрагий, увеличением селезенки, печени и лимфатических узлов. В некоторых случаях острый лейкоз протекает с опухолевидными разрастаниями лимфатических узлов (сарколейкоз). В крови преобладают наименее дифференцированные клетки, количество лейкоцитов варьируется в больших пределах – от резкой лейкопении (малое количество лейкоцитов) до сотен тысяч лейкоцитов в 1мл крови. В течении болезни различают продромальный, или начальный период, продолжающийся 2-3 недели, иногда несколько месяцев; период выраженных явлений длительностью от нескольких недель до нескольких месяцев; конечный период, характеризующийся резким, иногда скачкообразным усилением всех симптомов с повышением температуры за счет самого лейкемического процесса и сопутствующих некротических явлений, продолжительностью 1-2 недели, редко больше. В некоторых случаях, протекающих с лейкопенией, болезнь отличается подострым затяжным течением длительностью до 1-2 лет. Смерть наступает при явлениях резчайшей анемии и кровоточивости. У 15-20% больных непосредственной причиной смерти является кровоизлияние в мозг.

Лимфолейкоз – хроническое генерализованное заболевание, характеризующееся гиперпластически-опухолевыми разрастаниями лимфатической ткани, преимущественно в кроветворной системе – лимфатических узлах, селезенке, печени, костном мозгу, а также в коже в виде характерных инфильтратов – лимфом. В начале болезни отмечается увеличение преимущественно какой-либо одной группы лимфатических узлов; в дальнейшем увеличение лимфатических узлов приобретает генерализованный характер. Лимфатические узлы мягкие, тестоватые, безболезненные, не спаяны с кожей, не изъявляются. Количество лейкоцитов в периферической крови колеблется от нормальных цифр до сотен тысяч. В начальной стадии болезни содержание гемоглобина и количество эритроцитов приближаются к норме. В более поздних стадиях и при лимфатической метаплазии костного мозга развивается тяжелая «метапластическая» анемия. Колоссальное новообразование и распад лимфоцитов нередко сопровождаются лихорадкой и исхуданием. Наблюдаются осложнения в связи с давлением на другие органы – затруднение глотания при гиперплазии миндалин, непроходимость кишечника при лимфомах брюшной полости. Средняя продолжительность жизни больных хроническим лейкозом составляет от 3 до 5 лет. Исключение составляют те больные, у которых отсутствует лимфоидная метаплазия костного мозга; у них длительность жизни достигает 10-15 лет.

Морфологическим субстратом хронического миелолейкоза является гиперплазия костномозговых гранулоцитарных клеточных форм наряду с лейкемической инфильтрацией миелоидными клетками селезенки, печени, лимфатических узлов и всей системы активной мезенхимы. В отличие от острого лейкоза дифференциация зрелых клеток крови – лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов – в известной мере сохранена. Ранними симптомами болезни являются прогрессирующая общая слабость, утомляемость, чувство тяжести в левом подреберье, боли в костях. Затем наблюдается исхудание, повышение температуры, кровотечения из десен, носа. Нередко начальными симптомами болезни являются невралгии, вызываемые сдавлением нервных стволов лейкемическими инфильтратами. Также наблюдается прогрессирующее увеличение селезенки. В связи с разрастанием лейкемических элементов по ходу нервов и сосудов возникают болевые симптомы, кровоизлияния, тромбозы, инфаркты различных органов. Средняя продолжительность жизни больных составляет 3-5 лет, но известны случаи продолжительного течения болезни - 10-15 лет.

Болезнь Ходжкина – системный гиперпластически- опухолевый процесс, выражающийся в разрастании лимфоретикулярных пролифератов в лимфатических узлах, селезенке и других органов. Встречаются участки некроза и рубцовой грануляционной ткани, развивающейся реактивно из ретикулярных клеток стромы лимфатических узлов, селезенки и других органов. В зависимости от локализации различают кожный лимфогранулематоз, принимающий характер грибовидных разрастаний; лимфогранулематоз лимфатических узлов – шейных, подмышечных, паховых, забрюшинных; лимфогранулематоз селезенки, костного мозга, костей, желудка, кишечника, легких. Увеличенные лимфатические узлы имеют плотную консистенцию, спаяны между собой в пакеты, не болезненны и малоподвижны. Селезенка и печень обычно увеличены, плотны. Весьма характерными симптомами являются кожный зуд, сильный пот и неправильная, часто волнообразная, лихорадка, продолжающиеся в течение многих месяцев и даже нескольких лет. Картина крови характеризуется либо лейкопенией, либо увеличением числа лейкоцитов с соответствующим омоложением. Больные живут 10-15 лет и больше.