1. Первичный билиарный имеет следующие синонимы: холангиолитический цирроз, печеночный билиарный цирроз, хроническая внутрипеченочная, обтурационная желтуха. Делится он на два подтипа:

· Тип Гано или гипертрофический цирроз Гано

· Ксантоматозный тип или ксантоматозный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз в действительности становится анатомическим циррозом только в позднем периоде. Он является конечной стадией холангиолитического гепатита. В основе его лежит застой желчи в выводных желчных путях печени неизвестной этиологии. Внепеченочные желчные пути свободно проходимы. При ксантоматозном типе бросается в глаза наличие кожных ксантом и высокая холестеринемия. Это нарушение метаболизма жиров первоначально принимали за первичную причину закупорки желчных протоков, но современные представление о причинной зависимости является прямо противоположным. Выраженные ксантоматоз наступает лишь в том случае, если липемия повышается свыше 1300 мг%.

2. Вторичный билиарный цирроз (субгепатальный цирроз или цирроз Шарко) делится на:

· Холестатический тип - развивается как следствие длительной закупорки желчных протоков без сопутствующей инфекции. Этот вариант встречается редко, поскольку полная закупорка такого типа у взрослых приводит к смерти обычно раньше, чем разовьется цирроз. Но он встречается при врожденной атрезии желчных путей, так как новорожденные к удивлению, переносят закупорку желчи в течение длительного времени.

· Холангиолитический тип - является типичным видов билиарного цирроза у взрослых. Наиболее частой причиной бывает холедохолитиаз и послеоперационная стриктура желчного протока, реже опухоли. Препятствие не сплошное, часто перемежающееся, и собственным патогенетическим фактором является сопутствующий холангит. Поэтому для этого типа характерны воспалительные проявления, особенно перемежающаяся лихорадка (лихорадка типа Шарко). Печень и селезенка бывают увеличены. Часто образуются абсцессы в печени, которыми обычно болезнь заканчивается.

Клиническая картина:

1. Чаще поражаются женщины среднего возраста.

2. Всегда выражена желтуха, интенсивность которой может колебаться.

3. Общее состояние и состояние питания относительно хорошие, что контрастирует с интенсивностью желтухи.

4. Зуд является характерным признаком, который исчезает только при печеночной недостаточности.

5. Печень всегда увеличена.

6. Асцит является редким и поздним признаком.

7. Кал бывает ахоличным со значительным содержанием жира (стеаторея).

8. Следствием стеатореи является недостаточное всасывание жирорастворимых витаминов А, Д, К и Е и вытекающие из этого признаки их недостаточности: гемералопия, остеомаляция, тетания, кровоточивость.

9. При лабораторном исследовании результаты функциональных проб печени в течение длительного времени остаются нормальными или с небольшим отклонениями, за исключением тимолового помутнения, которое бывает значительно усилено вследствие гиперлипемии и не должно здесь рассматриваться как проявление функциональной недостаточности. В противоположность этому имеются положительные пробы, свидетельствующие о застое желчи (высокий уровень билирубина, холестерина, щелочных фосфатаз). В электрофореограмме увеличены, главным образом, бета-глобулины (при холангите и гамма-глобулины).

Лечение:

Стремление устранить препятствие, вызывающее застой желчи, практически лишь изредка удается осуществить. Большинство больных уже в более ранние периоды желтухи перенесло хирургическое обследование, и если тогда ну удалось добиться улучшения, то при развитом билиарном циррозе этого можно добиться с большим трудом. В настоящее время стараются любую обструкцию выявить как можно раньше и ликвидировать. Но если первая операция оказалась недостаточной, и если не была в достаточном степени исключена возможность наличия устранимого препятствия в желчном протоке, нужно рекомендовать повторную операцию, если позволяет общее состояние.

Консервативное лечение билиарных циррозов:

1. преимущественно углеводная и белковая диета с ограничением жиров ниже 40 г в день.

2. Большое количество молока и, в случае необходимости, и добавление кальция.

3. Применение жирорастворимых витаминов в регулярных дозах.

4. Антибиотики при холангите.

5. Лечение зуда: антигистаминные препараты, холестирамин и др.

Острый холангит.

Холангит - воспаление желчных протоков. Возникает вследствие нарушения проходимости желчевыводящих путей и инфицирования желчи. Наиболее часто при холангите из желчи высевают Е.Соli.

Клиническая картина:

В 70% случаев у больных с холангитом наблюдается триада Шарко - лихорадка, желтуха и боли в правом подреберье.

Лечение:

1. Оперативное устранение обструкции желчных путей.

2. Инфузионная терапия до и после операции.

3. Антибиотикотерапия (2 антибиотика широкого спектра действия - ампициллин + тетрациклин, ампициллин + ципрокс и т.д).

Стеноз большого дуоденального сосочка.

Клиническая картина стенозов фатерова соска мало характерна и их симптоматология обычно напоминает другие заболевания панкреатодуоденальной зоны, поскольку в патологический процесс при этом вовлекаются желчные протоки, желчный пузырь, печень и поджелудочная железы, в результате чего затушевываются признаки, указывающие на изменения в самой области фатерова соска. Вследствие тесной связи стенозов фатерова соска с желчнокаменной болезнью и ее осложнениями заболевание чаще наблюдается у женщин и обычно встречается в среднем и пожилом возрасте. Наиболее часто ведущую роль в клинической картине стенозов фатерова соска играет болевой симптомокомплекс в виде приступов желчных колик или постоянных болей в области правого подреберья, которые наблюдаются у 80-90% больных. В некоторых случаях боли могут быть обусловлены самим стенозом фатерова соска, а у ряда больных зависят от сопутствующих изменений в желчных путях, в связи с чем обычно предполагают желчнокаменную болезнь и холецистит.

Наряду с болями при стенозах фатерова соска часто могут обнаруживаться явления непроходимости желчных путей в виде механической желтухи, которая наблюдается у 50-60% больных. Одновременно с желтухой могут отмечаться явления холангита, проявляющиеся повышением температуры, ухудшением состояния больных и изменением картины крови. Обычно желтуха при стенозах фатерова соска носит преходящий характер и сравнительно быстро исчезает, реже, особенно если имеются камни в протоках, хронический панкреатит или холангит, она оказывается стойкой. Появление желтухи обычно сопровождается другими признаками застоя желчи и холемии - кожным зудом, потемнением мочи, обесцвечиванием кала и соответствующими изменениями лабораторных показателей (повышение билирубина в крови, появление желчных пигментов в моче, изменение содержания уробилина в моче и кале). Помимо поражения желчных путей, ведущую роль в клинической картине при стенозах фатерова соска могут играть явления панкреатита, которые наблюдаются приблизительно у 30% больных. Такие больные предъявляют жалобы на боли в подложечной области и левом подреберье, которые носят опоясывающий характер и отдают в спину, поясницу, левую лопатку, наблюдаясь в виде приступов или постоянно. Одновременно отмечаются диспепсические явления - тошнота, чувство тяжести в подложечной области, запоры и поносы. При объективном исследовании могут обнаруживаться болезненность в области поджелудочной железы, симптом Мэйо-Робсона, повышение диастазы в моче и другие признаки панкреатита. Следует иметь в виду, что при стенозах фатерова соска картина панкреатита часто сочетается с признаками заболеваний желчных путей или, реже, доминирует в течении заболевания, определяя его течение.