У больных феохромоцитомой, протекающей в сочетании с постоянной гипертонией, вид характерный. Они бледные, худые; с постоянной и умеренной фибрильностью (38°), ускорением СОЭ, тахикардией, беспокойством и обильным потением. Чаще всего обильное выделение пота наступает после приема пищи или эмоциональных переживаний и длится всего несколько минут. Потение имеет большое дифференциальнодиагностическое значение, так как отсутствует при эссенциальной гипертонии. Артериальное давление, когда больной стоит, часто понижается. Перманентную гипеотонию больные переносят плохо и развитие ее злокачественное. Быстро при ней наступают сердечно-сосудистые, почечные, а иногда и со стороны поджелудочной железы осложнения. В таких случаях хирургическое лечение с удалением феохромоцитомы не может привести к полному излечению больного. Смерть обычно наступает вследствие кровоизлияния в мозг, острого отека легких, недостаточности сердца или почек, что заканчивается уремией.

Нарушения метаболизма. Чрезмерная секреция адреналина стимулирует продукцию тиреотропного гормона гипофизом. Это вызывает более или менее выраженные явления гипертиреоидизма. Во время гипертонических кризов основной обмен повышается до +30% - +75%, так как адреналин повышает чувствительность тканей к тироксину. Гиперметаболизм является причиной потери веса большинства больных. Нередко наблюдается увеличение щитовидной железы и появление экзофтальма. При наличии повышенного основного обмена, похудания, нейро-вегетативных нарушений, тремора, экзофтальма и небольшого повышения поглощения радиоактивного йода можно по ошибке поставить диагноз базедовой болезни. Определение уровня белковосвязанного йода, холестерина и проведение рефлексограммы предохраняет от такой ошибки. В таких случаях имеет место не истинный гипертиреоидизм, а реактивный тиреоз, при котором лечение антитиреоидными средствами остается без результата.

Углеводный обмен нередко нарушен. Всего лишь несколько секунд после повышения артериального давления гликемия может достичь 200 мг %. После приступа гипертонического криза у 50% больных наступает преходящая глюкозурия. Удаление гипертензивной опухоли приводит к прекращению гипергликемии. В периоды между гипертоническими кризами и в случаях, характеризующихся постоянной гипертонией, часто обнаруживают гипергликемию и диабет. Наличие гипертонии и сахарной болезни, особенно у лиц молодого возраста, всегда должно направлять внимание врача на поиски феохромоцитомы. Диабет у больных с феохромоцитомой не тяжелый. Он обусловливается функциональным истощением -клеток поджелудочной железы вследствие постоянного раздражения их гипергликемией. Последняя вызвана поступлением в кровоток эксцессивных количеств катехоламинов из феохромоцитомы. Гипергликемия повышается и под влиянием гипергликемического воздействия глюкокортикоидов, обусловленного стимулирующим эффектом адреналина на гипофиз. Нередко при феохромоцитоме устанавливают повышенные уровни 17-кетостероидов и выраженный гирсутизм, что свидетельствует о наличии сопровождающего реактивного гиперкортицизма (Cohen, Williams).

Диагноз и дифференциальный диагноз

Большое значение для постановки диагноза феохромоцитомы имеет сочетание пароксизмальной или перманентной (постоянной) гипертонии с нервнопсихическими расстройствами и нарушениями метаболизма. Гипертонические кризы протекают с очень характерными симптомами, недвусмысленно указывающими на наличие хромаффинной опухоли. Клинический диагноз всегда необходимо подтвердить различными фармакодинамическими пробами а также и величинами катехоламинов в крови и моче. Контрастные рентгенологические исследования уточняют локализацию опухоли мозгового вещества надпочечника, что особенно полезно для ее хирургического удаления.

Гипертонию при феохромоцитоме всегда следует отдифференцировать от:

1.Почечной гипертонии, вызываемой стенозом почечных артерий или нарушенной функцией почечных клубочков.

2.Гипертонической болезни. Неустойчивость артериального давления, характерная для эссенциальной гипертонии, свидетельствует против наличия феохромоцитомы.

3 Псевдофеохромоцитом. Опухоли поджелудочной железы, гидатидные кисты мозгового вещества надпочечников, дивертикулы желудка некоторые новообразования в забрюшинном пространстве могуг вызвать гипертонические кризы вследствие механического раздражения мозгового слоя надпочечников. При псевдофеохромоцитомах гипертония никогда не достигает высоких цифр. Уровень катехоламинов и ванил-миндальной кислоты низкий.

Лечение

Лечение феохромоцитомы только хирургическое. Полное и стойкое выздоровление может наступить только после оперативного удаления хромаффинной опухоли. В литературе описываются отдельные казуистические случаи самоизлечения вследствие наступившего кровоизлияния или некроза в самой опухоли. Консервативное медикаментозное лечение лишь паллиативная мера и проводится только как подготовка больного к операции.

Предоперационная подготовка

Цель ее предотвратить гипертонические кризы, истощающие больного снизить гипертонию и улучшить общее состояние пациента. Гиперадреналинемия исчерпывает резервы гликогена из печени. Вследствие повышенного обмена веществ, частых и тяжелых гипертонических кризов, повышения температуры расстройства пищеварения и обильного пота больные очень истощены и слабы. Поэтому в предоперационную подготовку следует включить диетический режим с высококаллорийной, богатой витаминами и углеводами пищей. Это будет способствовать накоплению гликогена в печени и восстановлению утраченных сил больного. Увеличение веса является показателем хорошего эффекта такой подготовки. Чтобы избежать пароксизмальных гипертонических кризов, больной должен соблюдать постельный режим, причем ему необходимо обеспечить физический и психический покой и хорошийсон, назначением барбитуратов. Нужно свести к минимуму любые раздражения способные вызвать приступ гипертонического криза (грубые пальпации, не транспортировать больного в операционный зал в положении сидя, согнутым в люмбальной области, сильные эмоции, кофе, сигареты и др.).

В настоящее время при предоперационной подготовке больных, страдающих феохромоцитомой, с целью подавить реакцию их к катехоламинам, применяют долгодействующий альфа-адреноблокатор феноксибензамин (дибензамин), обладающий более продолжительным действием, чем регитин. Последний ввиду его менее длительного эффекта более подходящ для применения во время самой операции. Чтобы избежать тахикардии и нарушений ритма сердца, которые могут вызываться альфа-блокатором, феноксибензамин комбинируют с бета-адреноблокатором пропранололом. Дозы бета-адреноблокаторов зависят от частоты пульса. Альфа-адренергические блокаторы очень благоприятно воздействуют на предоперационную коррекцию гиповолемии. Они понижают артериальное давление и восстанавливают объем плазмы крови, оказывая сосудорасширяющее воздействие. Такая подготовка помогает избежать гипертонических кризов во время введения больного в наркоз и при отсепаровывании опухоли. Однако она предрасполагает к ортостатической гипотонии, вследствие чего больной должен находиться в это время на постельном режиме. Некоторые авторы рекомендуют утром и вечером вводить внутримышечно по 3-5 мг регитина. Ross и Prichard (1967) проводят в течение трех дней перед операцией внутривенное капельное введение регитина в дозе 1 мг на кг веса. Не все школы согласны с применением кортикоидных гормонов при подготовке больных с феохромоцитомой к операции. Некоторые хирурги (Dubost, Angelescu и др.) вводят по 100-200 мг кортизона за 24 часа за два дня до хирургического вмешательства.