Фенилкетонурия . Терапия
1. лечебного продукта питания для больных ФКУ
2. блюд из натуральных продуктов.
Отечественный продукт “Тетрафен” создан компанией АО “Нутритек” в соответствии с медико-биологическими требованиями Института питания РАМН. Продукт предназначен для диетического питания больных фенилкетонурией детей в возрасте старше 1 года.
Продукт представляет из себя смесь аминокислот с витаминами, минеральными веществами, углеводами. Последние состоят из смеси декстринмальтозной патоки, глюкозы, крахмала, что значительно улучшает вкус продукта. Тетрафен содержит минимальное количество фенилаланина, хорошо растворим в воде, обладает удовлетворительными органолептическими свойствами. Тетрафен используется в диете в качестве основного источника белка, минеральных веществ и витаминов.
В табл. 3 представлен химический состав и энергетическая ценность Тетрафена, в табл. 4 - аминокислотный состав смеси.
Табл. 2. Химический состав и энергетическая ценность специализированного продукта “Тетрафен”
Пищевые ингредиенты |
Количество в 100г. сухой смеси |
Пищевые ингредиенты |
Количество в 100г. сухой смеси |
Белковый эквивалент, г |
40 |
Витамины А, мг |
1,7 |
Углеводы, г |
38 |
D2, мг |
0,011 |
Минеральные вещества кальций, г |
1,1 |
Е, мг |
23 |
фосфор, г |
0,8 |
С, мг |
125 |
калий, г |
3,2 |
РР, мг |
1,5 |
натрий, г |
1,1 |
В2, мг |
2,1 |
магний, г |
0,2 |
В3, мг |
11 |
медь, мг |
2,6 |
В6, мг |
2,1 |
цинк, мг |
16 |
В12, мг |
0,005 |
йод, мг |
0,13 |
Фолаты, мг |
0,6 |
железо, мг |
23 |
холин, г |
0,5 |
марганец, мг |
23 |
биотин, мг |
0,2 |
хлор, г |
1,9 |
инозитол, г |
0,5 |
молибден, мг |
0,013 |
Энергия, ккал |
312 |
Табл. 3. Аминокислотный состав продукта “Тетрафен”
Аминокислоты |
г на 16 г азота |
Аминокислоты |
г на 16 г азота |
Гистидин |
2,6 |
Тирозин |
7,2 |
Изолейцин |
4,6 |
Треонин |
4,3 |
Лейцин |
9,9 |
Триптофан |
2,0 |
Лизин |
6,6 |
Валин |
5,5 |
Метионин+цистин |
4,2 |
Сумма незаменимых аминокислот |
45,3 |
Фенилаланин |
0,0-0,5 |
Таурин |
- |
Расчет питания с использованием “Тетрафена”
Питание больным ФКУ назначают в зависимости от возраста и массы тела ребенка. При определении необходимого химического состава суточного рациона ребенка ориентируются на физиологические возрастные потребности детей в пищевых ингредиентах, приведенные в Рекомендуемых нормах потребления энергии, белков, жиров, углеводов, минеральных веществ и витаминов, утвержденных Главным санитарным врачом СССР 28.05.91 г. № 578691 (табл. 5)
Табл. 4. Рекомендуемые нормы потребления, для детей разных возрастных групп (в сутки)
Ингредиенты |
Возрастные группы детей | |||
1-3 года |
4-6 лет |
6 лет (школьники) |
7-10 лет | |
Белки, г |
53 |
68 |
69 |
77 |
в т.ч. животные |
37 |
45 |
45 |
46 |
Жиры, г |
53 |
68 |
67 |
79 |
в т.ч. растительные |
7 |
9 |
13 |
16 |
Углеводы, г |
212 |
272 |
285 |
335 |
Энергия, ккал |
1540 |
1970 |
2000 |
2350 |