СОВРЕМЕННАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ СПОНДИЛОАРТРИТОВ:

1.Спондилоартрит первичный, идиопатический (ББ)

2.Спондилоартрит вторичный

2.1 Болезнь (синдром) Рейтера

2.2 Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, болезнь Уипля, неспецифический язвенный колит)

2.3 ПА

2.4 ЮХА,ЮХС (ювенильный хроничекий спондилоартрит)

2.5 Острый передний увеит

2.6 Энтезопатии

2.7 Sapho-синдром

3. Спондилоартрит недифференцированный

Под термином недифференцированная спондилоартропатия (НСА) подразумевают заболевание протекающее с клиническими и рентгенологическими признаками спондилоартрита, но не соответствующее диагностическим критериям АС, ПА, РеА, БР, артрита, ассоциированного с хроническими заболеваниями кишечника.

ОСНОВНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ЭТОЙ ПАТОЛОГИИ:

• ассиметричный моно-олигоартрит нижних конечностей (60-100%)

• энтезит (56%)

• сакроилеит и другие типы воспаления скелета ( спондилит, атрит межпозвонковых, костовертебральных, краниоцервикальных суставов); боли в спине 53-80%, R-признаки сакроилеита 16-30%, поражения позвоночника 20%.

• характерные системные проявления (увеит, конъюктивит 35%, поражения слизистых оболочек 16%, поражения мочеполовой системы 28%, поражения кишечника 4%, поражения сердца 8%).

• отсутствие РФ (100%)

• связь с носительством HLA-B27 (80-84%)

Заболевание наиболее часто встречается у мужчин (62-88%) в возрасте от 16 до 23 лет.

Предполагают, что НСА является ранней стадией какой-либо определенной формы серонегативного артрита, вариантом перекрестного синдрома или самостоятельным заболеванием неизвестной этиологии.

Общими для всех спондилоартритов являются 11 следующих признаков:

1. Боль в позвоночнике воспалительного типа с явлениями утренней скованности

2. Постепенное начало болезни

3. Длительность боли более 3 месяцев

4. Ассиметричный артрит нижних конечностей

5. Перемежающаяся боль в ягодицах

6. Энтезопатии (боли спонтанные или при пальпации)

7.Сакроилеит, рентгенологически документированный:

при 2-стороннем процессе-R-11 ст.

при одностороннем процессе-R-111 ст.

8. Острый цервицит, уретрит

9. Псориаз

10. Острая диарея

11. Семейный анамнез

Предложены предварительные критерии для классификации спондилоартритов.

Боли в спине воспалительного характера Боли в спине (в момент наблюдения или в анамнезе), соответствующие по крайней мере 4 признакам:

а) начало в возрасте до 65 лет;

б) постепенное развитие;

в) улучшение после физических упражнений;

г) сочетание с утренней скованностью;

д) длительность не менее 3 месяцев

Синовит Ассиметричный артрит или артрит с поражеием нижних конечностей (в момент наблюдения или анамнезе)

Семейный анамнез Наличие у родственников первой или второй степени родства одного из следующих признаков:

а) анкилозирующий спондилит;

б) псориаз;

в) острый увеит;

г) реактивный артрит;

д) воспалительное заболевание кишечника

Псориаз Наличие псориаза, диагносцированного врачом (в момент наблюдения или в анамнезе)

Воспалительное заболевание кишечника Наличие болезни Крона или язвенного колита, диагносцированных врачом и подтвержденных рентгенологическим методом или колоноскопией (в момент обследования или в анамнезе)

Альтернирующие боли в крестце Боли между правой и левой ягодицами (в момент обследования или в анамнезе). Спонтанные боли или болезненость при исследовании мест прикрепления Ахиллова сухожилия или подошвенной фасции

Острая диарея Эпизоды диареи в течение месяца до развития артрита

Уретрит Негонококковый уретрит или цервицит в течение месяца до развития артрита

Сакроилеит Двусторонний 2-4 степеней или односторонний 3-4 степеней в соответствии со следующей рентгенологической оценкой:

О-норма,

1 - возможный,

2 - минииальный,

З - умеренный,

4 - анкилоз

Наличие критериев 1 или 2 в сочетании по крайней мере с одним из остальных критериев обладает чувствительностью 87% и специфичностью 87%.

Более подробно остановимся на наиболее ярком представителе спондилоартритов - анкилозирующем спондилоартрите (Болезни Бехтерева).

БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА:

РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АС(проект):

ФОРМА:

ЦЕНТРАЛЬНАЯ (и/с, позвоночник, суставы грудной клетки)

РИЗОМЕЛИЧЕСКАЯ (то же+т/б суставы)

ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ (то же+суставы рук и ног)

НЕПОЛНАЯ/абортивная/ (В-27+увеит и сакроилеит или 2-х-сторонний сакроилеит при исключении др. спондилоартритов)

ВНЕСУСТАВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ:

Поражение ГЛАЗ (увеит), ЛЕГКИХ (фиброз), АОРТЫ (аортит, недостаточность клапанов аорты), СЕРДЦА (нарушение ритма, проводимости), НЕФРОПАТИЯ,СИНДРОМ КОНСКОГО ХВОСТА и др., ЭНТЕЗОПАТИИ (пяток,аххиловых сухожилий др.обдастей)

В-27:+-

АКТИВНОСТЬ:

ВЫСОКАЯ (выраженность боли, скованность в позвоночнике,СОЭ,СРБ,ЦИК)

УМЕРЕННАЯ, НИЗКАЯ

РЕНТГЕНОВСКИЕ ДАННЫЕ:

САКРОИЛЕИТ (одно-2-х-сторонний,стадия 1-1Y)

ПОРАЖЕНИЕ ПОЗВОНОЧНИКА (спондилит,квадратизация тел,синдесмофиты)

ТЕЧЕНИЕ:

ТИПИЧНОЕ, СУБКЛИНИЧЕСКОЕ

ФН:0,1,11,111

ВАРИАНТЫ ДЕБЮТА ББ:

• боли в крупных и мелких суставах

• нестойкий артрит крупных и мелких суставов

• изолированное поражение позвоночника

• артрит периферических суставов и позвоночника

• изолированное поражение тазобедренных суставов

• изолированные энтезопатии

• воспалительное поражение глаз ( 10 % )

Развернутая клиническая картина ББ так же гетерогенна (разнообразна). Следует выделять следующие клинические варианты ББ :

• центральная форма

• ризомиелическая форма

• периферическая форма

• ювенильный спондилоартрит (ЮСА)

• женский вариант

Первые три формы хорошо известны, остановимся на ЮСА. ЮСА может начаться в любом возрасте (даже в 3 года), но чаще после 10 лет. Первичная локализация процесса определяется возрастом дебюта: до 7 лет - с изолированным поражением периферических суставов, старше 10 лет - может быть поражение глаз и осевого скелета.Распространенность ЮСА от 0,01 до 0,08 на 1000 детей, меньше, чем ЮХА.ЮСА часто манифестирует суставными проявлениями, поражение осевого скелета отсрочены, рентгенологическая диагностика в связи с особенностями детского скелета сложна. Понятны трудности дифференциального диагноза ЮСА и ЮХА. Поэтому выделен SEA-синдром (синдром серонегативной энтезопатии и артропатии).Чаще всего этот синдром переходит в ЮСА.

ПРИЗНАКИ SEA-синдрома:

1.Возраст до 17 лет

2.Серонегативность по РФ и АНФ

3.Наличие энтезопатий (ахиллит,ахиллобурсит,талалгии,эрозии в области энтезисов)

4.Наличие артрита (артропатии)

5.”Сосискообразные” пальцы

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ЮСА(Garmish-Paptenkirchen):

I. БОЛЬШИЕ КРИТЕРИИ:

1.Пауциартрит в первые 3 месяца болезни

2.Энтезопатии

3.Болезненность остистых отростков поясничных позвонков или илеосакральной области

4.Острый иридоциклит

II.МАЛЫЕ КРИТЕРИИ:

1.Артрит 5 или более суставов в первые 3 месяца болезни