РЕВМАТИЗМ

Ревматизм – ( болезнь Сокольского – Буйо ) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани, обусловленное b гемолитическим стрептококком группы А, с преимущественной локализацией процесса в сердце( кардит ), суставах ( полиартрит ), ЦНС ( хорея ), сосудах ( васкулит ) у предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков ( 7 – 15 лет ), характеризующееся склонностью к рецидивированию и формированию приобретённых клапанных пороков сердца.

Этиология

Возникновение ревматизма ( как первой атаки, так и рецидивов ) связано с инфицированием b гемолитическим стрептококком группы А, этому способствует большая скученность людей ( школа, общежитие ), социальные факторы ( плохие питание и условия жилья ), наследственность, отягощённая по ревматизму.

Заболеванию предшествует носоглоточная инфекция: ангина, отит, скарлатина, тонзиллит, лимфаденит, трахеит.

Стрептококк грамположительный микроорганизм сферической формы. В зависимости от способности гемолизировать Er Str разделяются на b ( полный гемолиз ), a ( частичный гемолиз ), g ( отсутствие гемолиза ). На основании реакции преципитации выделяют группы А, Н, К и Т. Оболочка Str состоит из трёх слоёв. Внешний – содержит несколько антигенных протеидов, в том числе М-протеид, обладающий антифагоцитарной способностью и определяет вирулентность микроорганизма. Два других протеида Т и R не определяют вирулентность.

Str вырабатывают токсины, ферменты и гемолизины. Гемолитический стрептококк группы А выделяет более 20 внеклеточных антигенов при росте в тканях человека. Из них наиболее важное значение имеют эритрогенные токсины ( А, В, С ), стрептолизины ( О и S ) стрептокиназы ( А и В ), дезоксирибонуклеаза ( А, В, С и D ), гиалуронидаза, протеиназа, амилаза и эстераза.

Патогенез

Существенную роль в механизме возникновения заболевания придаётся наличию у штаммов Str общих антигенных субстанций с некоторыми тканями человека, прежде всего с сердцем. Эта близость антигенного состава создаёт возможность длительного персистирования Str в организме, так как может возникнуть состояние « частичной иммунологической толерантности », когда иммунокомпетентная система ребёнка отвечает недостаточной выработкой антител к стрептококковому антигену.

Дисрегуляция клеточного и гуморального иммунитета

¯

Нарушение противострептококкового иммунитета. Снижение завершённости фагоцитоза, уменьшение Т-лимфоцитов.

¯

Аллергическая реакция замедленного типа на экзо- и эндогенные аллергены: полисахарид С, протеин-М, стрептолизин-О-кардиотропный, стрептолизин-S-артротропный, стрептокиназа, гиалуронидаза, ДНК-аза.

¯

Образование антител: АСЛ-О, АСЛ-S, АСК, АСГ, анти-ДНК-аза, которые длительно циркулируют в крови, в результате образуются комплексы а/г + а/т, которые попадают в соединительную ткань

¯

Повреждение соединительной ткани: образование аутоантигенов и вазоактивных веществ – кининов, гистамина, серотонина, активация фибринолиза

¯

Эксудативная фаза воспаления, мукоидное и фибриноидное перерождение соединительной ткани

¯

Репарация соединительной ткани: клеточная пролиферация – гранулёма, образование мукополисахаридов, коллагена

¯

Формирование фиброза – рубца.

Стадии морфогенеза ревматизма

1 стадия ( 2 недели ) – Мукоидное набухание – деполимеризация

мукополисахаридов, повышение гидрофильности

соединительной ткани. Процесс обратим.

( СРБ ++++ )

2 стадия ( 1.5 – 2 месяца ) – Фибриноидное перерождение – образование

очагов некроза, выраженная воспалительная реакция

( положительные пробы на СРБ , ДФА, увеличение

фибриногена, a и g глобулинов, ускоренное СОЭ )

3 стадия ( 1.5 – 2 месяца ) – Образование гранулём – вокруг очагов некроза,

и сосудов мелкого и крупного калибра из гистиоцитов и

лимфацитов. Нормализация биохимических показателей.

Клинически ремиссия.

4 стадия ( 3 – 6 месяцев ) – Склероза – развитие новой соединительной ткани на

месте гранулём – рубцы. Формирование порока сердца,

миокардиосклероза, спаек перикарда.

Рабочая классификация и номенклатура ревматизма

Фаза Клинико – анатомическая характеристика Состояние

болезни поражения кровообращения

Сердца Других органов и систем Характер