Рахит- этиология, патогенез, клиника
В очень тяжелых случаях при значительном сдавлении грудной клетки с боков происходит выпячивание грудины вперед — образуется так называемая куриная грудь. Иногда нижняя часть грудины вдавливается (грудь сапожника). Особенно тяжелые деформации грудной клетки наблюдаются при искривлениях позвоночника (кзади кифоз, кпереди лордоз, в сторону сколиоз). Это является следствием изменений позвонков, разрыхления связочного аппарата и вялости мускулатуры.
Тазовые кости тоже подвергаются изменениям. У детей, перенесших тяжелые формы рахита, могут выявляться деформации таза, зависящие как от Задержки роста подвздошных костей, так и от изменений крестцовой кости под давлением тяжести тела. Лобковые дуги расширяются, конъюгаты укорачиваются—получается так называемый плоский рахитический таз. Иногда под влиянием давления бедренных головок на подвздошные кости деформируются и боковые части таза. Особенное значение имеют такие деформации у "девочек, так как в дальнейшем могут явиться причиной патологии при родах.
При рахите II—III степени в стадии разгара отмечаются довольно значительные изменения костей верхних и нижних конечностей. Вследствие усиленного разрастания остеоидной ткани появляются так называемые рахитические «браслеты» на нижних концах лучевой, локтевой, большой и малой берцовой костей и «жемчужные нити» на фалангах пальцев. Происходят разнообразные искривления бедра вперед и кнаружи, голени в нижней трети вперед. Все эти деформации обусловливают образование 0-образных и Х-образных саблевидных ног, плоской стопы и пр.
Дети, больные рахитом, лежат обычно на спине с согнутыми ногами, подгибая их внутрь. Физиологическое искривление голеней у них увеличивается вследствие преобладания тонуса сгибателей и размягчения костей, приводя к 0-образной деформации (genu varum), усиливающейся под влиянием тяжести, тела, если ребенок начинает стоять или ходить. Но при выраженной гипотонии мышц, что наблюдается у детей с глубокими нарушениями питания, даже при тяжелых формах рахита и значительном размягчении костей, искривлений не наблюдается. В случаях, когда размягчение костей нижних конечностей возникает позже у детей, которые уже становятся на ноги или ходят, происходит искривление в виде буквы «X» (genu valgum) зависящее от усиленной работы разгибателей.
Процессы нарушенного костеобразования и остеомаляции ведут, кроме характерных обезображивании и искривлений костей, нередко к надломам и переломам.
Рахитический процесс вызывает замедление роста костей в длину. Это является одной из причин отсталости в росте больных рахитом детей, что отмечается уже с 5—6-месячного возраста. Задержка общего роста—своеобразная карликовость—проявляется особенно при наличии изменений в позвонках наряду с деформациями других частей скелета.
В настоящее время очень тяжелые формы рахита, приводящие к выраженным деформациям костной системы, наблюдаются довольно редко. Но и теперь при всех формах заболевания встречаются все типичные костные симптомы в том или ином сочетании в зависимости от ряда факторов. При тщательном наблюдении над детьми с проявлениями рахита удается выявить гиперпластические изменения костей черепа (лобные и теменные бугры), «четки», утолщение эпифизов костей предплечья — «браслеты», дистрофические — размягчение теменных, затылочных костей, краев большого родничка, увеличение размеров его, податливость ребер, приводящая к различным деформациям грудной клетки, и другие симптомы того же характера; явления гипогенеза костной ткани, выражающиеся в симптомах позднего и неправильного прорезывания зубов, запоздалом закрытии большого родничка, отсталости роста и т. д. Перечисленные симптомы обнаруживаются в той или иной степени при всех формах рахитического процесса, но частота и выраженность их различна в зависимости от формы, периода заболевания и состояния питания ребенка.
При рахите I степени отмечается размягчение затылочной кости, податливость по ходу ламбдовидного и стреловидного швов и краев большого родничка. Постоянным признаком является наличие четок, лобных и теменных бугров.
Для рахита II степени характерны значительно большие изменения со стороны костной системы. Размягчение затылочной и других костей черепа встречается редко (только при тяжелой дистрофии), но податливость краев большого родничка значительно чаще (в 40% случаев). Лобные и теменные бугры являются не только постоянным признаком, но, кроме того, у некоторой части детей (16,9%) обнаруживаются обезображивающие разрастания их, образующие так называемый квадратный череп, нависший квадратный («олимпийский») лоб. Деформация грудной клетки (поперечная перетянутость, развертывание нижних краев наблюдается в 80% случаев, искривления нижних конечностей—в 33%. Процесс усиленного разрастания остеоидной ткани при рахите II степени тоже выражен более ярко. Так «четки» обнаруживаются в 98,5%, утолщение эпифизов—в 35—40% всех случаев. При этой форме рахита можно отметить неправильное (34%) и запоздалое (58%) прорезывание зубов и позднее закрытие большого родничка (15,8%). Частота и выраженность всех костных симптомов еще более усиливаются у детей, страдающих рахитом III степени. Нередко отмечаются деформации грудной клетки в виде «куриной» груди и рахитические кифозы. Рахитический кифоз встречается в настоящее время реже— при рахите II степени в 19%, при рахите III степени в 48% случаев. Л. Л. Бегам и С. А. Кушнер (1937) приводят значительно большие цифры, а именно: при рахите I степени кифоз наблюдался ими у 20,6% детей, при рахите II степени—у 81,4% и при рахите III степени— у 92% детей.
Тяжесть рахитического процесса сочетается с более глубокими расстройствами питания. Чем глубже нарушено 'питание, тем тяжелее деформация скелета. Это связано как с глубоким расстройством процесса обызвествления костей, нарушением остеогенеза, так и с наличием у детей, отягощенных дистрофией, резкой гипотонии мышечной ткани.
Кроме отмеченных ясных костных изменений скелета, необходимо сказать еще и о болезненном симптомокомплексе, нередко встречающемся у маленьких детей, который выражается криком при попытке поставить их на ноги или изменить положение.
Мышечная гипотония является самым постоянным спутником рахита. По данным Е. Д. Заблудовской, рахитическая миопатия в разной степени встречается у 97,8% детей, больных рахитом. Наши наблюдения полностью согласуются с этими данными. Только несовершенство методов исследования не дает возможности установить поражение мышц у всех детей, больных рахитом. Мышцы при этом тонки, малоэластичны, тонус их понижен, сокращения вялы.
Глубокие изменения в структуре мышечных волокон и значительное понижение электровозбудимости (гальванической и фарадической) с замедлением скорости возникновения возбуждения дают возможность сделать вывод, что в основе рахитической миопатии лежат нейродистрофические расстройства, связанные с изменением функций нервной системы.
Выраженность миопатии различна в зависимости от тяжести и периода заболевания и состояния питания ребенка. При тяжелых формах рахита в стадии разгара этот симптом наблюдается у всех детей. При сочетании дистрофии и рахита даже при легких формах его мышечная гипотония выражена сильнее и после проведенного -лечения остается длительное время у значительного числа детей.