Новые формы вторичных иммунодефицитов

Антифосфолипидный синдром (АФЛС) - это симптомокомплекс, включающий в себя венозные и артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии, тромбоцитопению, разнообразные неврологические, сердечно-сосудистые, кожные, гематологические и другие нарушения, серологическим маркером которого являются антитела к фосфолипидам (антитела к кардиолипину (аКЛ), волчаночный антикоагулянт (ВА),

Клинические варианты:

1. первичный АФЛС

2. вторичный АФЛС при

§ ревматических и аутоиммунных заболеваниях

§ злокачественных новообразованиях

§ применении лекарственных препаратов

§ инфекционных заболеваниях

§ наличии иных причин

3. другие варианты

§ "катастрофический" АФЛС

§ ряд микроангиопатических синдромов (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, HELLP-синдром)

§ синдром гипотромбинемии

§ диссеминированная внутрисосудистая коагуляция

§ АФЛС в сочетании с васкулитом

Адъювантная болезнь, термин - подразумевающий провоцирующую роль чужеродных веществ в развитии иммунного ответа и заболевания, аналогичного хронической реакции отторжения трансплантата хозяином. К примеру после пластических операций (на грудных железах, лице и др.) с использованием силикона, парафина или сходных веществ участились случаи различных проявлений склеродермии — от очаговой до системной форм заболевания с диффузным поражением кожи, характерными изменениями пищевода и легких. Реже отмечается развитие других заболеваний соединительной ткани: ревматоидного артрита, системной красной волчанки, тиреоидита Хашимото, синдрома Шегрена, у части больных — смешанных заболеваний этой группы. Предложенный термин “адъювантная болезнь” подчеркивает провоцирующую роль чужеродных материалов в развитии иммунного ответа и болезни, аналогично хронической реакции отторжения трансплантата хозяином. Следует также иметь в виду, что парафин содержит растворители, которые могут индуцировать болезнь, а силикон вследствие высвобождения силиция обладает фибробласт-пролифирирующим эффектом. После удаления протеза у большинства больных отмечено улучшение состояния. Описанная реакция отторжения (в частности, после трансплантации HLA-идентичного аллогенного костного мозга) также может сопровождаться развитием склеродермоподобного синдрома.

Синдром хронической усталости. Основными симптомами являются усталость, быстрая утомляемость, ухудшение памяти, снижение внимания, постоянная раздражительность, плохое настроение, депрессия. Усталость, которая наблюдается при этой болезни, в корне отличается от ежедневного физического или умственного утомления. Обычное утомление проходит после отдыха или смены вида деятельности, в этом же случае усталость не только не проходит, но постоянно нарастает. У больных регистрируются длительная низкотемпературная лихорадка, боли при глотании, перше-ние в горле, поражение лимфатических узлов (лимфаденопатия). Отмечаются пониженная физическая активность больных, эмоциональная неустойчивость, раздражительность, расстройства сна, депрессия, похудание, боли по ходу нервов, в мышцах и суставах, в области крестца. Могут быть высыпания на слизистых рта, глотки, миндалин, коже. У больных вне зависимости от пола могут регистрироваться клинические проявления урогенитальных инфекций (зуд, жжение, высыпания, выделения) Женщины болеют в 2-3 раза чаще, чем мужчины. Болезнь выявляют обычно в возрасте 20-35 лет. СХУ - болезнь, причинным агентом которой является герпесвирус человека Ns6. СХУ-подобные заболевания могут развиваться при хронических рецидивирующих инфекциях, вызываемых другими герпесвирусами (цитомегаловирус, герпесвирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус простого герпеса).

Факторы, способствующие появлению болезни – это стрессы, длительные болезни, интенсивные умственные нагрузки, эндокринные заболевания.

Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН). Термин "Общая вариабельная иммунная недостаточность", в англоязычной литературе - “common variable immunodeficiency” (CVID), используется для описания группы еще не дифференцированных синдромов. Все они характеризуются дефектом синтеза антител, что является абсолютно необходимым признаком для постановки диагноза. Кроме того, диагноз может базироваться на исключении всех прочих известных причин гуморального иммунного дефекта. Распространенность синдрома оценивается в диапозоне от 1:50 000 до 1:200 000. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Чаще всего клинические проявления возникают на втором или третьем десятилетии жизни.

Так же, как и для всех иммунодефицитов с поражением гуморального звена иммунитета, основным клиническим симптомом у больных CVID является повторные гнойные инфекции респираторного тракта. Важна ранняя диагностика, так как у некоторых больных заболевание выявляется уже при наличии хронических легочных заболеваний, включая бронхоэктатическую болезнь.

У некоторых больных отмечаются атипичные формы энтеровирусной инфекции с развитием хронического менинго-энцефалита и другими клиническими проявления, включая дерматомиозитоподобный синдром. Пациенты с CVID в высокой степени предрасположены к желудочно-кишечным заболеваниям. Частота лимфоретикулярных и желудочно-кишечных злокачественных опухолей необычно высока среди больных с CVID. Лимфопролиферация часто обнаруживается при осмотре. В отличие от Х-сцепленной агаммаглобулинемии, у трети больных с CVID отмечается спленомегалия и/или диффузная лимфаденопатия. В лимфоузлах выявляется выраженная фолликулярная гиперплазия. Как правило, в этот процесс вовлекается и желудочно-кишечный тракт, с развитием характерной нодулярной лимфоидной гиперплазии. Мальабсорбция с потерей веса, диареей и такими сопутствующими изменениями, как гипоальбуминемия, дефицит витаминов, и другие симптомы, сходны с проявлениями спру. Пациенты с CVID подвержены различным аутоиммунным нарушениям (например, пернициозной анемии, гемолитической анемии, тромбоцитопении и нейтропении).

Как отмечено выше, обязательным признаком для диагноза CVID является дефект продукции антител. Обычно он сопровождается снижением уровня сывороточного IgG и часто, но не обязательно, сниженным уровнем IgA и IgM. У некоторых пациентов может быть нарушен клеточный иммунитет, снижена функция Т клеток и отсутствовать способность развивать реакции гиперчувствительности замедленного типа. В этих случаях поражаются и клеточный и гуморальный иммунитет, и заболевание может рассматриваться как "Комбинированный иммунодефицит", хотя клинические проявления соответствуют главным образом дефекту продукции антител.

Список использованной литературы:

1. Вершигора А.Е. "Общая иммунология" –К.: Вища школа, 1989 г.

2. под ред. Зайко Н.Н. "Патологическая физиология" - –К.: Вища школа, 1985 г.

3. А. Ройт "Основы иммунологии" изд. Мир 1991