Дифференциальный диагноз болезни Гассера включает септицемию и неотложные абдоминальные хирургические состояния с сопутствующей преренальной олигурией или острым тубулярным некрозом (заворот кишок с инфарктом, непроходимость кишечника, перфорация кишечника, дивертикул подвздошной кишки, слизистая колика). однако в мазках крови при болезни Гассера обычно определяется гемолиз, а абдоминальные признаки, как правило, обнаруживают доброкачественный характер. Факторы тяжелого васкулита при почечной недостаточности редко выявляются в детском возрасте (например, люпус-нефрит) и обычно не вызывают тромбоцитопении.

Лабораторная оценка

Включает выявление наличия тромбоцитов в мазке и определение числа лейкоцитов, коагуляционного профиля, содержания электролитов, функции печени, измерение уровня азота мочевины в крови и креатинина, а также культуральные исследования крови и кала. Особое внимание следует уделить выявлению патогенных штаммов кишечной палочки, в частности 0157:Н7, которому приписывается ведущая роль: в патогенезе болезни Гассера . У детей со значительными нарушениями психики, судорогами или патологическими изменениями, обнаруженными при неврологическом исследовании, можно произвести компьютерную томографию черепа и поясничную пункцию для исключения кровотечения или менингита. Рутинная биопсия почки не показана, она проводится лишь в атипичных случаях и при необходимости инструментального исследования.

Лечение

В настоящее время при болезни Гассера осуществляется поддерживающее лечение, направленное на сохранение гематокрита) в приемлемых пределах, на нормализацию содержания электролитов в сыворотке и поддержание водного баланса, а также на борьбу с гипертензией и судорогами. Раннее проведение перитонеального диализа для коррекции биохимических показателей сыворотки и восстановления объема крови снижает смертность, тяжелобольных с 77% до менее чем 10%.

Рутинный непрерывный мониторинг в отделении интенсивной терапии включает контроль за ЭКГ. Для контроля за внутрисосудистым объемом и серийного получения проб крови для лабораторных анализов устанавливают центральновенозный катетер У больных с лабильной (транзиторной) гипертензией целесообразно использование внутриартериального катетера. Катетер для выведения мочи позволяет выполнять точное количественное определение диуреза и клиренса креатинина. В случае анурии этот катетер удаляют ввиду риска инфицирования.

Количество жидкостей, не содержащих натрия или калия, ограничивают объемом, необходимым для возмещения неощутимых потерь воды (300 мл/м2 в день) плюс ее потеря с мочой и фекалиями. Другие виды поддерживающего лечения, имеют своей целью контроль за гиперкалимией, гипертензией и судорогами, если они возникают. Гиперкалиемию, если она не является неотложным состоянием, можно лечить с помощью катионообменных смол; глюкоза, инсулин и хлорид кальция используются при неотложной терапии. При не значительно выраженной или умеренной гипертензии лечение начинают с диализа для уменьшения внутрисосудистого объема; если симптомы сохраняются, назначают сосудорасширяющие средства. Для предупреждения тахикардии и повышения эффективности лечения можно добавить бета - блокаторы, такие как анаприлин. Тяжелая гипертензия лучше всего лечится с помощью непрерывной инфузии нитропруссида натрия при постоянном АД-мониторинге с использованием внутриартериального катетера. При сохранении гипертензии после окончания острой фазы болезни можно перевести больного на пероральный прием гипотензивных средств.

Осуществляется ежедневный контроль за гематокритом и числом тромбоцитов. Если гематокритное число меньше 20 %, больному переливают эритроцитную массу. Необходимо иметь под рукой запас крови на случай внезапного снижения гематокритного числа в результате гемолиза или кровотечения. Переливание тромбоцитов производится при определении их числа ниже 20,0*109/л или при наличии клинических признаков кровотечения.

Сообщалось о применении антикоагулянтной терапии гепарином или противотромбоцитарными средствами, а также фибринолитической терапии стрептокиназой, однако число проспективных контролируемых исследований их эффективности пока невелико. Антикоагулянтная терапия, не дает немедленного антитромботического эффекта, но способна оказывать продолжительное благоприятное влияние на гипертензию и протеинурию в тяжелых случаях при комбинированном назначении гепарина и стрептокиназы. Однако антикоагулянтная терапия сопряжена со значительным риском геморрагических осложнений; у большинства детей выздоровление наступает без ее применения.

Немногочисленные литературные данные не позволяют дать окончательную оценку эффективности плазмафереза при лечении болезни Гассера. Описано лишь два случая такого лечения; в одном из них уровень креатинина в сыворотке крови начал снижаться еще до проведения плазмафереза на 14-й день болезни. Оценивалась также эффективность повторного переливания плазмы при лечении болезни Гассера у 10 детей и 7 взрослых. Отсутствие данных о проведении исследований в контрольной группе затрудняет интерпретацию полученных результатов; в целом же исход болезни был не лучше обычно наблюдаемого при стандартном лечении. У 2 больных (13 %,) в результате переливания развился сывороточный гепатит. Степень риска по отношению к эффективности рутинного переливания плазмы, по-видимому, слишком высока, что не позволяет рекомендовать повторные переливания плазмы больным с неослож ненной болезнью Гассера. Более определенно установлена положительная роль плазмафереза или переливания плазмы в лечении специально отобранных больных с рецидивирующим гемолитико-уремическим синдромом или с явными признаками нарушения синтеза простациклина.

Прогноз

На основании существующих клинико-патологических корреляций можно выделить подгруппы форм гемолитико-уремического синдрома, что помогает врачу в выборе лечения и прогнозировании исхода. Классическая форма болезни Гассера, наблюдаемая у маленьких пациентов, проявляется преимуществвенно поражением почечных клубочков и имеет хороший прогноз (табл. 1).

Таблица 1. Прогноз ГУС при разных формах заболевания.