Отосклероз это процесс, в основе которого лежит очаговое поражение костной капсулы ушного лабиринта.

Патологоанатомическая сущность заболевания заключается в том, что здоровая кость в очаге поражения замещается вновь образованной порозной, губчатой --спонгиозной костью, богатой сосудами. Поэтому более правильным является наименование ото-спонгиоз. Обычно отосклеротический очаг располагается в области окна преддверия, чаще у переднего полюса его. Значительно реже в области окна улитки,внутреннего слухового прохода, полукружных каналах. Различают гистологическую и клиническую стадии отосклероза. Так, пока изменения локализуются лишь в кости процесс клини-чески ничем не проявляется. С переходом процесса на кольцевую связку стремени подвижность стремени ограничивается, в связи с чем постепенно ухудшается передача звуков через среднее ухо. Имеет место прогрессирующая тугоухость и ощущение шума в ушах.

Отосклероз относят к наследственным моногенным болезням с аутосомно-доминантным типом наследования. Существует мнение возникновения отосклеротического процесса из-за наследственной неполноценности ушного лабиринта, выражающейся в повышенной

чувствительности к ультразвукам. Современными исследованиями доказано поражение при отосклерозе различных звеньев слухового анализатора, в том числе его коркового отдела. Следовательно, более правильно рассматривать отосклероз как дистрофический процесс, развивающийся во всем слуховом анализаторе, а не только в капсуле лабиринта. В механизмах развития отосклероза большая роль придается неорганическим компонентам. У больных отосклерозом выявлено снижение содержания

многих биоактивных элементов в костном веществе стремени. Полученные данные обосновывают целесообразность использования некоторых биологически активных элементов в качестве патогенетической терапии отосклероза.

Согласно статистическим данным отосклерозом страдает 1--2 % населения земного шара. Заболевание чаще наблюдается у людей молодого и среднего возраста. Первые симптомы этого заболевания проявляются обычно в возрасте 18--30 лет. Следует отметить возможность отосклероза в раннем детском возрасте. Процесс, как правило, бывает двусторонним. Разница в остроте слуха на оба уха обычно не

значительна. Тугоухость имеет свойство постепенно прогрессировать.Значительная тугоухость чаще наблюдается у лиц с давностью заболевания 20 лет и более. В то же время в литературе описаны случаи молниеносной, <злокачественной >, <скоротечной > формы заболевания, при которой в течение нескольких месяцев может развиться почти полная глухота за счет вовлечения в процесс нервных элементов

внутреннего уха. На возникновение и течение заболевания существенное влияние оказывает шум и вибрация, что позволяет рассматривать отосклероз как <болезнь звукового быта >.

В зависимости от распространенности процесса различают тимпанальную,кохлеарную и смешанную формы. При тимпанальной форме происходит замуровывание основания стремени в окне преддверия, его подвижность нарушается, наступает анкилоз. Кохлеарная форма (более редкая) характеризуется распространением процесса на улитку, иногда на преддверие и полукружные каналы, а также на окно улитки и внутренний слуховой проход.

Клинически отосклероз проявляется прогрессирующим понижением слуха и ощущением шума в ушах, который переносится больными значительно тяжелее, чем при других формах тугоухости. При описании характера субъективного шума в ушах больные сравнивают его с различными явлениями природы и бытовой среды (шум прибоя, шелест листвы, гул проводов). Выраженность субъективного шума оценивается по трем степеням:

[I степень ]

ощущение ушного шума больного почти не беспокоит и наличие этого симптома выявляется при активном опросе;

[II степень ]

жалобы на шум в ушах на ряду с другими жалобами;

[III степень ]

ощущение субъективного шума является ведущей жалобой больного.Довольно патогномичными симптомами отосклеротического поражения являются улучшение остро-ты слуха при прибывании больного в шумной обстановке (paracusis Willisii), понижение разборчивости речи при глотании и жевании (deprecusis Scheer), одно-временном разговоре нескольких лиц (симптом Тойнби) и при напряженном внимании (симптом Урбанчича-Вальбе).

Нередко больных отосклерозом беспокоят головокружения и расстройства равновесия. Как правило это кратковременные головокружения,возникающие при движении, быстрых наклонах или запрокидывании головы.Головокружения могут проявляться приступами тошноты и рвоты. Причину головокружений видят в интоксикации нервных окончаний

статокинетического рецептора при распространении отосклероза на полукружные каналы и внутренний слуховой проход.

Симптоматика отосклероза может проявляться и такими жалобами, как боль в ушах, чувство покалывания и заложенности в них, головная боль,понижение памяти, нарушение сна.

При отоскопии обнаруживаются широкие наружные слуховые проходы (симптом Тилло-Верховского), уменьшение или отсутствие секреции серы (симптом Тойнби-Бинга), понижение чувствительности кожи наружного слухового прохода и барабанной перепонки (симптом Фрешельса), повышенная подвижность барабанной перепонки, истончение барабанной перепонки (симптом просвечивания через барабанную перепонку гиперемированной слизистой оболочки промонториума).

Диагноз отосклероза устанавливают на основании анамнеза, упомянутых выше симптомов, течения болезни и данных исследования слуха. Данные исследования слуха у больных отосклерозом зависят от формы заболевании и от стадии. Так, при тимпанальной форме имеется значительное снижение остроты слуха по воздушной проводимости при сравнительно хорошо сохранившейся костной. При исследовании слуха камертонами определяется поражение звукопроводящего аппарата. Звук по

костной проводимости латеризуется в сторону хуже слышащего уха, опыты Ринне и Желле отрицательные. После пробного продувания ушей слух не улучшается. При кохлеарной форме отмечается прогрессирующая потеря слуха не только на низкие, но и на высокие тоны, костная проводимость укорачивается.

При тональной аудиометрии у больных тимпанальной формой отосклероза определяется восходящая форма кривой, понижение остроты слуха для воздушного проведения при сохранении слуха по костной проводимости в пределах нормы. При смешанной и кохлеарной формах отмечается нисходящий тип кривой, который указывает на нарушение функций также и звуковоспринимающего аппарата. Характерным для тимпанальной и смешанной форм отосклероза является наличие разрыва между кривыми

костной и воздушной проводимости, чего нет при поражении улитковой части VIII нерва.

У подавляющего большинства больных отосклерозом нарушен характер вестибулярных реакций при экспериментальных пробах. При этом часто выявляется гипорефлексия или арефлексия при калорической пробе, что выражается удлинением латентного периода калорического нистагма, уменьшением его общей продолжительности или изменением характера нистагма.

Особого внимания заслуживает рентгенологический метод диагностики отосклероза - выявляются мельчайшие детали морфологического строения височной кости и обнаруживаются характерные изменения в области окон преддверия и улитки, полукружных каналов и внутреннего слухового прохода.