Общие симптомы интрамедуллярных опухолей спинного мозга.

Интрамедуллярные опухоли характеризуются начальным возникновением очаговых симптомов сегментарного характера. Заболевание начинается обычно с медленно нарастающего двустороннего вялого пареза группы мышц, иннервируемых пораженным опухолью сегментом серого вещества спинного мозга. Ввиду того, что интрамедуллярные опухоли по аналогии и сходству с сирингомиелией чаще всего развиваются в шейном утолщении, вышеописанные сегментарные расстройства возникают обычно в верхних конечностях. К вялому парапарезу присоединяется диссоциированное расстройство кожной чувствительности в соответствих дерматомах также и проводниковых расстройств. При интрамедуллярных опухолях в отличие от экстрамедуллярных анестезия обычно распространяется и на промежность с аногенитальной областью.

ДИАГНОСТИКА.

Неинвазивные методы.

- Неврологическое исследование

- Патопсихологическое исследование

- Нейроофтальмологическое исследование

- Отоневрологическое исследование

- Компьютерная томография:

Опухоли головного мозга дают на компьютерной томограмме участки повышенной (белые) и пониженной (черные) плотности.

КТ опухолей глиального ряда отличаются разнообразием в различных участках одной и той же опухоли - участки повышенной и пониженной плотности часто перемежаются. Области повышенной плотности обычно распологаются клочками - это участки фокальных кровоизлияний, в то время как участки некроза в опухоли дают пятна пониженной плотности.

Более точный метод КТ с внутривенным контрастированием.

- Эхоэнцефалография (ультразвук). Позволяет получить в основном косвенные данные о наличии процесса, его локализации, объеме процесса, динамику процесса.

- Сцинтиграфия. Злокачественные внутримозговые глиомы интенсивно накапливают радиофармацевтический препарат, однако, в проекции новообразования он распределен неравномерно, контуры новообразования на сцинтиграмме ненровные и нечеткие, что объясняется инфильтрирующим ростом опухоли, развитием в ней некрозов и кистозных полостей.

Доброкачественные глиомы по характеру васкуляризации и обмену веществ мало отличаются от нормальной мозговой ткани. Эти опухоли поглощают препарат примерно так же, как и окружающее их мозговое вещество, изображение такой опухоли вообще неразличимо.

- Электроэнцефалография. ЭЭГ не является нозологически специфичным методом исследования. В основном достоверно определяются злокачественные глиомы и метастазы рака, дающие наиболее выраженные изменения на ЭЭГ, а также косвенный признак опухоли - эпилептический очаг.

- Исследование ликвора:

а) давление ликвора

б) содержание белка (в норме 0,35 г/л при люмбальной пункции, 0,2 г/л для вентрикулярного;

в) цитологическое исследование (в норме не более 5 клеток в 1 мл)

г) синдром белково-клеточной диссоциации (значительное увеличение количества белка при незначительном увеличении количества клеток);

д) цитоскопия ликвора (обнаружение атипичных клеток, изучение их состава);

е) исследование ликвора на предмет активности В- глюкуронидазы, исследование изоферментного состава ликвора (специфический а -глобулин мозга, а - фетапротеин);

- Рентгеноконтрастные методы

Ангиография позволяет установить наличие так называемых артериовенозных клубков, особенно часто втречающихся в глиомах вблизи венозных стоков. Границы этих клуб//ков позволяют с определенной степенью точностью установить границу опухоли, а взаимотношение этих клубков и сосудов (представляющие собой лакунарно расширенные капилляры, артерии и вены, которые практически невозможно отделить друг от друга) с тканью опухоли представляют собой опасность на операции.

- Эндоксопическое исследование (вентрикулоскопия + операции)

- Иммунохимическая диагностика .

Достоверно наличие специфического а - глобулина мозга, легко проникающий через нарушенный ГЭБ (тонкие и ломкие сосуды клубков) глиальной опухоли и появляющийся в крови. Характерен повышенный сывороточный уровень специфического а - глобулина мозга (более 10 нг/мл) только для глиальной опухоли. Сочетание повышенного уровня Са-ГМ с пониженным уровнем аутоантител к нему в сыворотке крови является признаком злокачественных глиальных опухолей. При этом постоянный уровень аутоантител к Са- ГМ в крови здоровых людей выполняет защитную функцию, предохраняя организм от излишней иммунизации, предотвращая тем самым аутоагрессию к мозгу.

- Пункционная биопсия непосредственно перед операцией для окончательного уточнения диагноза.

ЛЕЧЕНИЕ.

Лечение злокачественных глиом головного мозга составляет одну из наиболее сложных задач в нейроонкологии. На современном этапе наиболее эффективным является комплексный подход к лечению злокачественных глиом, так как ни один отдельно применяемый метод терапии существенно не увеличивает продолжительность жизни больного.

Бесспорно значение хирургического вмешательства, направленная на наиболее полное удаление новообразования.

Ввиду отсутствия четких границ между опухолью и мозговым веществом макроскопически полное удаление злокачественных глиом может быть осуществлено лишь с помощью уточненной предоперационной диагностики их распространения и расположения. Можно использовать КТ, АГ, радиоизотопная сцинтиграфия, предоперационное окрашивание опухоли.

При относительно небольших размерах глиом наиболее оптимально удаление опухоли путем резекции части доли мозга вместе с большей частью новообразования или ее удаление 8по перифокальной зоне. При удалении медиального участка опухоли, врастающего в срединные отделы мозга, требуется микрохирургическая техника для менипуляций только в пределах опухолевой ткани.

Перспективно использование лазерного луча для обработки ложа опухоли. Существенную роль во время операции играет создание внутренней декомпрессии не только за счет удаления опухоли, но и за счет удаления прилежащего малофункционального белого вещества мозга, так как гипертензия – основной фактор усугубляющий состояние больных.

На оставшуюся часть опухоли необходимо воздействовать после не радикального хирургического удаления.

Для этого используют химиотерапию, иммунную терапию, лучевое лечение.

Химиотерапия может предварять операцию для уменьшения количества опухолевых клеток.

Химиопрепараты в зависимости от степени проникновения через ГЭБ возможно вводить:

§ Системно (внутримышечно или внутривенно). Эффективно для ломустина, фторафура, винкристина, хлофидена;

§ В ликворное пространство (метотрексат, ТиоТЭФ, реумицин)

§ Непосредственное введение препаратов в ложе удаленной опухоли

§ Внутриартериальное введение с помощью баллон-катетера.

Лучевая терапия эффективна с введением радиосенсибилизаторов, так как наличие гипоксических клеток и незначительная степень реоксигенации обуславливают радирезистентность опухолей. К ним относится в частности метронидазол. Метронидазол вводят в больших дозах перед облучением крупными фракциями рентген-лучей.