связано с сывороточными альбуминами. Медь в церулоплазмине связана прочно, этот процесс осуществляется в печени. Церулоплазмин является альфа-2-глобулином и каждая его молекула содержит 8 атомов меди. Радиоизотопными методами установлено, что при гепатолентикулярной недостаточности нарушение связано с генетическим дефектом синтеза церулоплазмина из-за чего содержание его резко снижено. При этом медь не может быть стабильно связана и откладывается в тканях. В некоторых случаях соде-ржание церулоплазмина остается нормальным, но меняется его структура (изменяется соотношение фракций). Особенно тропна медь при синдроме Вильсона-Коновалова к печени, ядрам мозка, почкам, эндокринным железам, роговице. При этом медь начинает действовать как токсический агент, вызывая типичные дегенеративные изменения в этих органах.

Клиника:

-------

Представляет собой совокупность синдромов, характерных для поражения печени и экстрапирамидальной нервной системы. По течению различают острую и хронические формы. Острая форма характерна для раннего возраста, развивается молниеносно и кончается летально, несмотря на лечение. Чаще встречается хроническая форма с медленным течением и постепенным развитием симптоматики. Раньше всего появляется экстрапирамидальная мышечная ригидность нижних конечностей (нарушение походки и устойчивости). Постепенно формируется картина паркинсонизма, затем измеяется психика (параноидные реакции, истерия). Иногда на первый план выступает печеночная недостаточность (увеличение печение, картина напоминает цирроз или хронический активный гепатит). Дифференциальным признаком является гипокупремия ниже 100 мкг% или уровень меди держится на нижней границе нормы, много меди выделяется с мочой (свыше 100 мкг в сутки). Может быть положительная тимоловая проба, важным симптомом является кольцо Кайзера-Флейшера (синевато-зеленое или коричневато-зеленое по периферии роговицы из-за отложения меди). Лечение направлено на связывание меди и выведение ее из организма. Применяют купренил (D-пеницилламин), а так- же унитиол с диетой с исключением меди (шоколад, какао, горох,печень, ржаной хлеб).

Осложнения цирроза печени

1. Кровотечение;

2. Присоединение инфекции;

3. Возникновени опухоли;

4. Печеночная недостаточность.

БОЛЬШАЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

==================================

В основе лежит поступление в кровоток больших количеств токсических продуктов белкового обмена, которые недостаточно обезвреживаются печенью (аммиак, фенол, метионин, триптофан, индол, скатол). Выделяют 2 типа печеночной комы:

1. Печеночно-клеточная кома (более тяжелый вариант),

2. Порто-кавальная форма.

Первая связана с прогрессирующим некрозом печеночных клеток, при этом образуются дополнительно токсические продукты,отсюда более тяжелая клиника. Портокавальные формы возникают в условиях резкого повышения давления в воротной вене - открываются шунты, начинается сбрасывание крови, минуя печень, страдают

печеночные клетки. Клинические признаки связаны с накоплением в крови церебро-токсических продуктов. В крови нарушается щелочно-кислотное равновесие, нарушается соотношение молочной и пировиноградной кислоты. Сдвиг в кислую сторону приводит к внутриклеточносу ацидозу, что проявляется отеком мозка, печени.

Ацидоз также способствует выходу калия и внутриклеточной гипокалиемии. Возникает вторичный гиперальдостеронизм, который еще больше усугубляет гипокалиемию. Нарушается микроциркуляция.

С поражением ЦНС связано нарушение психического статуса - немотивированные поступки, нарастание адинамии, галлюцинации и бред,психотическое состояние, тремор конечностей, слабость, недомогание. Далее возникают клонические судороги, перехо-дящие на отдельные группы мышц, в тяжелых случаях непроизвольное моче-

испускание и дефекация. Постепенный переход в кому. Нарастает желтуха, увеличи-вается температура. Присоединяется геморрагический синдром, печень нередко уменьшается в размерах (желтая атрофия печени), исчезает кожный зуд (прекращение синтеза желчных кислот).

Печеночную кому провоцируют:

1. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода (анемия6 гипопро-теинемия).

2. Всасывание из кишечника продуктов распада крови (большее нарастание интоксикации).

3. Прием лекарств, особенно гепатотоксических (барбитураты,группа морфия).

4. Интеркуррентная инфекция.

5. Стресс.

6. Нарушение в диете (избыток белков - аммиачная интоксикация).

7. Тяжелые оперативные вмешательства.

8. Употребление алкоголя.

В комах погибает 80% больных.

Лечение цирроза:

---------------

1. Устранение по возможности этиологического фактора.

2. Диета - стол # 5. Устранение трудноперивариваемых жиров,достаточное количество витаминов группы В, ограничение поваренной соли, разумное ограничение белка. Белок ограничивают до уровня при котором нет признаков энцефалопатии вследствие аммиачной интоксикации.

3. Симптоматическая терапия.

а) Если преобладает печеночая недостаточность:

- глюкоза

- витамины В, С и др.

- сирепар.

б) При портальной гипертензии и асците:

- салуретики в комплексе с верошпироном,

- плазмозаменители,

- анаболические гормоны, бессолевая диета.

в) При признаках холестаза:

- фенобарбитал,

- холестирамин до 15 мг в сутки внутрь,

- жирорастворимые витамины А и D,

- глюконат кальция.

г) При интеркуррентных инфекциях антибиотики широкого спектра действия.

д) Патогенетическая терапия

- преднизолон 20-30мг в сутки цитостатики:

- имуран 50-100 мг в сутки,

- плаквенил, делагил.

Показания для последнего пункта:

1. Фаза обострения, активная фаза с признаками повышенной иммунологической реактивности.

2. Первичный билиарный цирроз.

Лечение печеночной недостаточности

1. Диета с ограничением белков до 55 граммов в сутки.

2. Ежедневное очищение кишечника слабительными или клизмой.

3. Подавить кишечную микрофлору, препараты вводят перорально или через зонд.

- Канамицина сульфат 0,5 2 раза в сутки,

- Ампициллин,

- Тетрациклин 1 грамм в сутки.

4. Для улучшения функции печени:

- кокарбоксилаза 100 мг в сутки,

- раствор пиридоксина 5% 2,0

- раствор цианокобаламина 0,01% 1,0,

- раствор аскорбиновой кислоты 5% 20,0

- глюкоза

- препараты калия.

5. для восстановления кислотно-щелочногг равновесия:

- натрия бикарбонат 4% внутривенно.

6. Панангин 30,0

- преднизолон 120 - 150 мг внутривенно, капельно. Нельзя вводить морфин и мочегонные.

7. При психомоторном возбуждении:

- ГАМК 100 мг/кг веса больного,

- галоперидол

- хлоралгидрат в клизме 1,0.

8. для обезвреживания аммиака:

- L-аргинин 25-75 мг в сутки на 5% растворе глюкозы,

- глютаминовая кислота 30-40 мг

9. Леводопа 1-3 грамма в сутки.

10. Коэнзим А 240 мг

12. А-Липоевая кислота 65 мг.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГАСТРИТ:

===================